药物引起的中毒性表皮坏死松解症Drug-induced toxic epidermal necrolysis
编码EH63.1
关键词
索引词Drug-induced toxic epidermal necrolysis、药物引起的中毒性表皮坏死松解症、药源性中毒性表皮坏死松解症
缩写TEN、TEN-Drug-Induced
别名中毒性表皮坏死松解症、中毒性表皮坏死溶解症、毒性表皮坏死松解症、毒性表皮坏死溶解症
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
通过暴露于物质或其有害效应进行加害
--通过暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE8Y通过暴露于其他特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE8Z通过暴露于未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE89通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE95通过暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应进行加害PE94通过暴露于腐蚀性物质或其有害效应进行加害PE81通过暴露于镇静催眠药或其他中枢神经抑制剂或其有害效应进行加害PE88通过暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE91通过暴露于有机溶剂或其有害效应进行加害PE90通过暴露于酒精或其有害效应进行加害PE87通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药或其有害效应进行加害PE92通过暴露于一氧化碳或其有害效应进行加害--通过暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应进行加害PE86通过暴露于抗精神病药或其有害效应进行加害PE80通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应进行加害PE84通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类抗炎药或其有害效应进行加害PE82通过暴露于精神兴奋药或其有害效应进行加害PE83通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应进行加害PE85通过暴露于抗抑郁药或其有害效应进行加害PE93通过暴露于杀虫剂或其有害效应进行加害 在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物 通过暴露于某种物质或其有害效应的方式故意自害
PD00通过暴露于酒精或其有害效应的方式故意自害--通过暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害--通过暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应的方式故意自害PC90通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应的方式故意自害PD01通过暴露于有机溶剂或其有害效应的方式故意自害PD04通过暴露于腐蚀性物质或其有害效应的方式故意自害PC92通过暴露于精神兴奋药或其有害效应的方式故意自害PD03通过暴露于杀虫剂或其有害效应故意自害PC94通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应的方式故意自害PC99通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害PC97通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应的方式故意自害PC98通过暴露于其他未特指药物、药剂和生物制品的故意自害PC96通过暴露于抗精神病药或其有害效应的方式故意自害PC91通过暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应的方式故意自害PC95通过暴露于抗抑郁药或其有害效应的方式故意自害PD02通过暴露于一氧化碳或其有害效应的方式故意自害PC93通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应的方式故意自害PD05通过暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应的方式故意自害 意外暴露于某些物质或其有害效应
PB34意外暴露于腐蚀性物质或其有害效应PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB31意外暴露于有机溶剂或其有害效应--意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应PB32意外暴露于一氧化碳或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB35意外暴露于脂环烃或芳香烃的卤素衍生物或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB30意外暴露于酒精或其有害效应--意外暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应PB33意外暴露于杀虫剂或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应PB36意外暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应 意图不确定的暴露于某些物质或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH54意图不确定的暴露于腐蚀性物质或其有害效应--意图不确定的暴露于主要为源于非药用的物质或其有害效应PH55意图不确定的暴露于脂环烃或芳香烃的卤素衍生物或其有害效应PH51意图不确定的暴露于有机溶剂或其有害效应PH50意图不确定的暴露于酒精或其有害效应PH52意图不确定的暴露于一氧化碳或其有害效应PH56意图不确定的暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应--意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应PH53意图不确定的暴露于杀虫剂或其有害效应药物引起的中毒性表皮坏死松解症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
药物引起的中毒性表皮坏死松解症（Drug-induced toxic epidermal necrolysis, DITEN）是一种罕见但严重的皮肤疾病，表现为全身广泛性的红斑、大疱形成及随后的表皮剥脱。这种疾病通常由药物过敏引发，且具有潜在的生命威胁。其特点是皮肤和黏膜出现广泛的糜烂和坏死，导致大片表皮脱落，常伴有高热及全身中毒症状。
病因学特征
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药物因素：
- DITEN最常见于服用特定药物后发生，这些药物包括但不限于青霉素类抗生素、磺胺类药物、抗惊厥药、非甾体抗炎药（NSAIDs）、别嘌呤醇等。
- 机体对上述药物产生异常免疫反应，触发T细胞介导的细胞毒性反应，从而攻击角质形成细胞并引起表皮层的大面积破坏。
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免疫机制：
- 该病的发生涉及复杂的免疫病理过程，主要通过激活CD8+ T淋巴细胞识别并与表达在角质形成细胞表面的药物-人类白细胞抗原复合物结合，释放颗粒酶B和穿孔素等效应分子直接损伤靶细胞。
- 同时，细胞因子如肿瘤坏死因子α (TNF-α) 和干扰素γ (IFN-γ) 的过度分泌也参与了炎症级联反应，加剧了局部组织损伤程度。
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遗传易感性：
- 部分人群由于携带HLA-B1502或HLA-A3101等特定基因型而对某些药物更加敏感，增加了发生DITEN的风险。
- 这些个体中存在更高的机会发展出针对相关药物代谢产物的强烈免疫应答，使得原本无害甚至常规使用的药品变得极具危害性。
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其他潜在诱因：
- 尽管绝大多数病例可追溯至药物暴露史，仍有少数报告指出病毒感染（例如单纯疱疹病毒HSV）、自身免疫性疾病也可能诱发类似表现的皮肤病。
病理机制
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表皮层损害：
- 在DITEN过程中，大量角质形成细胞经历凋亡，并从基底层分离，形成所谓的“尼氏征阳性”区域。
- 基底膜带结构受损，导致真皮-表皮连接处不稳定，最终造成全层表皮脱离，暴露出下方湿润发亮的创面。
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系统性影响：
- 广泛的皮肤屏障功能丧失不仅使患者面临感染风险增加的问题，还会因为水分蒸发过快而导致水电解质失衡。
- 此外，严重情况下，大面积皮肤缺损可能引起体温调节障碍、营养不良等一系列并发症。
临床表现
- 症状特征：
- 初期可能出现类似轻微皮疹或发热等症状，但病情进展迅速，数天内即发展为弥漫性红斑伴水疱形成。
- 水疱破裂后留下大片松弛性皮肤片，外观类似于二度烧伤；受累面积通常超过体表面积的30%。
- 黏膜受累极为普遍，口腔、眼睛、生殖器等部位均可观察到溃疡、渗出甚至出血现象。
- 患者常伴有高热、寒战、关节痛等全身不适感，重症者可并发多器官功能衰竭。
参考文献：《Fields Virology》、流行病学监测数据。
请注意，以上信息基于当前可靠的医学资料整理而成，旨在提供关于药物引起的中毒性表皮坏死松解症的基础知识概览。对于具体诊断及治疗建议，请咨询专业医师。