药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis due to drug

关键词

药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症 (EH63) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：
   • 体温升高，通常在用药后1-3周内出现（高，80%-90%）。[2]
2. 全身疼痛：
   • 包括肌肉痛、关节痛等（高，70%-80%）。[2]
3. 皮肤病变：
   • 初期表现为红斑，随后发展为水疱和大范围的表皮剥脱（高，90%-100%）。[4]
4. 黏膜受累：
   • 口腔、眼结膜、鼻腔及生殖道等多个部位出现溃疡、炎症和疼痛（高，80%-90%）。[5]

其他可能症状

1. 眼部不适：
   • 眼睛干涩、畏光、流泪（中，50%-60%）。[5]
2. 吞咽困难：
   • 因口腔及食道黏膜受损导致（低，10%-20%）。[5]
3. 呼吸系统症状：
   • 呼吸困难、咳嗽（低，10%-20%）。[5]

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 广泛性皮肤红斑：
   • 通常始于躯干或面部，随后向全身扩散，边界清晰（高，90%-100%）。[2]
2. 水疱和表皮剥脱：
   • 水疱形成后迅速破裂，导致大片表皮剥脱（高，90%-100%）。[2]
3. 尼氏征阳性：
   • 轻压或摩擦皮肤时，表皮层与真皮层分离（高，80%-90%）。[2]
4. 黏膜炎：
   • 多个黏膜部位出现充血、水肿、溃疡（高，80%-90%）。[5]

非典型体征

1. 前房炎症：
   • 眼前房闪辉、炎性细胞浸润（低，10%-20%）。[5]
2. 视神经受累：
   • 视盘水肿、边界模糊（低，10%-20%）。[5]
3. 并发症相关体征：
   • 继发性感染、电解质紊乱（低，10%-20%）。[5]

实验室与影像学特征

1. 病原学检测
   • 药物过敏测试：通过皮肤试验或血液检测确定致敏药物（检出率：约60%-80%）。[5]
2. 血常规
   • 白细胞计数异常：白细胞增多或减少（检出率：约50%-70%）。[5]
3. 免疫学检查
   • HLA基因型检测：特定HLA类型（如HLA-B1502, HLA-A31:01）与药物引起的SJS/TEN风险增加相关（阳性率：约40%-60%）。[5]
4. 影像学表现
   • 胸部X线或CT：排除继发性肺部感染（异常率：约30%-50%）。[5]
   • 眼科检查：角膜染色、裂隙灯检查评估眼部损伤（异常率：约50%-70%）。[5]

注：临床表现因个体差异、药物种类及患者免疫状态而异。重症病例需及时转入烧伤科或重症监护病房进行支持治疗。[5]