DRESS综合征DRESS syndrome
编码EH65
关键词
索引词DRESS syndrome、DRESS综合征、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹、DIHS[药物超敏反应综合征]、药物超敏反应综合征
同义词Drug-induced hypersensitivity syndrome、DIHS - [drug-induced hypersensitivity syndrome]、Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms
缩写DRESS、DRESS综合症
别名药物过敏综合征、严重药物过敏反应
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应DRESS综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
DRESS综合征（药物超敏反应综合征，Drug-induced hypersensitivity syndrome, DIHS），又称伴嗜酸粒细胞增多和系统症状的药疹（drug rash with eosinophilia and systemic symptoms, DRESS），是一种严重的急性药物反应。其核心特征包括全身性皮疹、发热、嗜酸粒细胞增多、单核细胞/淋巴细胞异常活化以及多器官受累（如肝炎、肾炎、肺炎、心肌炎及甲状腺炎）。
病因学特征
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药物诱发机制：
- 该综合征主要由特定药物触发，包括抗癫痫药物（卡马西平、拉莫三嗪）、抗生素（磺胺类、米诺环素）、别嘌呤醇及抗逆转录病毒药物（如奈韦拉平）。药物或其活性代谢产物通过结合HLA分子激活T细胞免疫应答。
- 遗传易感性显著，HLA-B5801等位基因与别嘌呤醇诱导的DRESS强相关，HLA-A3101则与卡马西平相关。
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病毒再激活参与：
- 超过70%病例伴随疱疹病毒再激活（以HHV-6、HHV-7为主），病毒复制与疾病进展及复发密切相关。
- 病毒再激活可能通过分子模拟或免疫调节紊乱机制加重全身炎症反应。
病理机制
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免疫介导过程：
- 药物特异性T细胞克隆扩增是关键，涉及Th2/Th17极化及细胞毒性CD8+ T细胞活化，导致IL-5、IL-13、TNF-α等细胞因子大量释放。
- 嗜酸性粒细胞浸润通过释放颗粒蛋白（如主要碱性蛋白）直接造成组织损伤。
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多系统损害：
- 肝脏受累表现为药物性肝损伤（DILI），可进展为急性肝衰竭；肾脏损害以间质性肾炎为主，偶见肾小管坏死。
- 罕见但严重的并发症包括嗜血细胞综合征、心肌炎伴心律失常及弥漫性肺泡出血。
临床表现
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主要症状：
- 皮损：首发于躯干或面部的斑丘疹，可融合成红皮病样改变，伴颜面水肿及黏膜受累（口腔/生殖器糜烂）。
- 全身症状：持续高热（>38.5℃）超过3周，淋巴结肿大（>2处区域）。
- 内脏受累：肝功能异常（ALT/AST升高3倍以上）、肾功能不全（血肌酐升高）及呼吸系统症状（咳嗽、呼吸困难）。
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实验室检查发现：
- 血常规示嗜酸性粒细胞绝对计数≥1.5×10⁹/L或比例≥20%，非典型淋巴细胞增多（≥5%）。
- 血清学检测可见HHV-6 IgM阳性或病毒DNA载量升高，甲状腺功能异常（一过性亢进或减退）。
参考文献：