新生儿代谢性酸血症Metabolic acidaemia in newborn

关键词

新生儿代谢性酸血症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

新生儿代谢性酸血症，也被称作新生儿代谢性酸中毒，是一种以血液中氢离子浓度增加为特征的病理状态。这种情况下，血液pH值降低（通常小于7.35），且伴有阴离子间隙（AG）增高或正常，这表明了体内存在过多的非挥发性酸类物质。它在围生期或新生儿早期出现，可能由于缺氧、组织灌注不足导致的无氧糖酵解增强，进而产生过量乳酸，或是其他遗传性代谢病、肾功能不全等原因造成。

病因学特征

1. 缺氧和组织灌注不足：

   • 当胎儿遭遇宫内窘迫、分娩过程中的窒息或呼吸暂停时，细胞能量供应主要依赖于无氧糖酵解，此过程中生成大量乳酸。如果机体无法及时清除这些酸性产物，将引发代谢性酸中毒。
   • 早产儿或患有先天性心脏病等疾病的婴儿更容易遭受此类情况的影响。

2. 遗传性代谢障碍：

   • 包括有机酸血症（如甲基丙二酸血症、丙酸血症）、尿素循环障碍等，这类疾病会导致特定类型的酸性物质积累，影响正常的酸碱平衡调节机制。
   • 遗传缺陷可干扰氨基酸、脂肪酸或其他重要代谢途径中关键酶的功能，从而引起异常代谢产物蓄积并形成酸性环境。

3. 肾脏发育不良或功能障碍：

   • 新生儿尤其是早产儿的肾脏系统尚未完全成熟，其酸碱调节能力较弱。若存在先天性肾脏结构异常或急性肾损伤，则难以有效排除体内产生的酸性废物，容易诱发代谢性酸中毒。

4. 营养因素：

   • 不适当的配方奶粉喂养可能导致某些氨基酸水平异常升高，特别是对于早产儿而言，未调整过的牛乳配方可能导致高氨基酸血症、氮质血症以及代谢性酸中毒的发生。

5. 感染及其他应激反应：

   • 细菌感染（如败血症）、病毒感染或其他炎症反应均可激活免疫系统释放炎性介质，促进组织分解代谢加速，进一步加剧酸性物质的生成。
   • 应激状态下，儿茶酚胺等激素水平上升也可能抑制胰岛素作用，促进蛋白质分解而间接增加酸负荷。

病理机制

• 酸碱平衡失调：在生理条件下，人体通过缓冲系统、肺部通气调节以及肾脏排泄等多种机制维持稳定的酸碱平衡。然而，在上述各种致病因素作用下，这一平衡被打破，导致血液中固定酸含量增多，碳酸氢盐储备减少，最终表现为代谢性酸中毒。
• 电解质紊乱：伴随代谢性酸中毒，往往可见钾离子向细胞外移动，造成血钾浓度暂时性升高；同时钠离子和氯离子分布亦发生改变，对心血管功能及神经肌肉兴奋性产生不利影响。
• 器官功能受损：长期或严重的代谢性酸中毒可损害心肌收缩力，降低血管反应性，干扰脑细胞电活动，并抑制骨髓造血功能，给患儿带来多方面的健康威胁。

临床表现

1. 一般症状：

   • 患儿可能表现出烦躁不安、哭声微弱、吸吮无力等症状。
   • 严重时会出现昏迷、抽搐甚至休克。

2. 体征变化：

   • 呼吸频率增快、深度加深是机体试图通过过度通气来排出更多二氧化碳以代偿性提高pH值的一种反应。
   • 心率加快可能是心脏对低pH环境做出的适应性改变之一。

3. 实验室检查：

   • 血气分析显示pH下降、标准碳酸氢盐(SB)或实际碳酸氢盐(AB)降低，以及AG增大或保持不变。
   • 血清电解质检测有助于识别是否存在钾、钠、氯离子失衡现象。
   • 尿液检查有时能够发现酮体阳性或渗透压异常，提示可能存在特殊类型的代谢紊乱。

参考文献：相关专业书籍及期刊文章（具体引用需根据实际情况补充）。