其他特指的特发于围生期或新生儿期的呼吸系统疾患Other specified Respiratory disorders specific to the perinatal or neonatal period

关键词

其他特指的特发于围生期或新生儿期的呼吸系统疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的特发于围生期或新生儿期的呼吸系统疾患（ICD-11编码：KB2Y）是一组发生在妊娠28周至出生后28天期间，主要影响新生儿呼吸系统的疾病。这些疾病包括获得性新生儿声门下狭窄、吸收性肺不张不伴呼吸窘迫综合征、新生儿不完全肺通气、胎儿或新生儿局部肺不张、胎儿或新生儿的肺不张（不可归类于他处者）、胎儿或新生儿继发性肺不张、新生儿缺氧症（原“厌氧症”）、先天性喉喘鸣（不可归类于他处者）、先天性喉头痉挛等。

病因学特征

1. 先天因素：

   • 遗传缺陷：某些病例可能涉及基因突变，导致肺组织或气道结构的发育异常。
   • 染色体异常：如21-三体综合征可能合并喉部发育异常。

2. 环境因素：

   • 孕期吸烟：母亲妊娠期间吸烟与新生儿气道高反应性及肺功能异常相关。
   • 产前污染物暴露：孕期暴露于PM2.5等污染物可能干扰胎儿肺发育。
   • 宫内缺氧：胎盘功能异常或脐带受压导致的慢性缺氧可能引发肺血管重塑。

3. 生理与病理诱因：

   • 早产：肺表面活性物质不足及肺泡发育不成熟是早产儿呼吸窘迫的主因。
   • 低出生体重：小于胎龄儿常合并肺血管阻力增高。
   • 多胎妊娠：子宫过度膨胀可能诱发早产及肺发育受限。
   • 母体疾病：妊娠期糖尿病可导致胎儿肺成熟延迟，子痫前期可能引起胎盘灌注不足。

病理机制

1. 肺不张：

   • 局部肺不张：黏液栓或外部压迫导致部分肺泡塌陷。
   • 继发性肺不张：继发于肺炎、气胸等疾病的肺泡通气障碍。
   • 吸收性肺不张：机械通气时高浓度氧疗导致肺泡内氮气被置换后快速吸收。

2. 声门下狭窄：

   • 获得性新生儿声门下狭窄：长期气管插管或反复气道操作引发的黏膜损伤及纤维化。

3. 喉部问题：

   • 先天性喉喘鸣：喉软化症患儿因会厌软骨卷曲导致气道部分梗阻。
   • 先天性喉头痉挛：迷走神经兴奋性增高引发的喉肌阵挛性收缩。

4. 缺氧症：

   • 新生儿缺氧症：围产期窒息导致通气血流比例失调及混合性酸中毒。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：呼吸频率＞60次/分伴三凹征。
   • 声音异常：声门下狭窄可表现为微弱哭啼或失声。
   • 喘鸣音：喉喘鸣在仰卧位时加重，俯卧位减轻。
   • 发绀：动脉血氧饱和度＜90%时出现甲床及口周青紫。
   • 呼吸暂停：早产儿中枢性呼吸暂停多持续15-20秒伴心动过缓。

参考文献：ICD-11编码说明、《新生儿科学》、《小儿内科手册》、《中华儿科杂志》相关研究报道、世界卫生组织（WHO）关于新生儿保健指南。