脑病，不可归类在他处者Encephalopathy, not elsewhere classified

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

脑病，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑病，不可归类在他处者（Encephalopathy, not elsewhere classified）是指因各种原因导致的大脑功能障碍，其特征为全脑功能的异常。这类疾病通常不是由特定的、可直接分类到其他章节或类目的病理过程引起，而是由于广泛的代谢、中毒、感染或其他系统性疾病影响大脑功能的结果。脑病可以表现为多种症状，包括认知障碍、意识水平下降、运动协调障碍等。

病因学特征

1. 代谢性因素：

   • 肝性脑病：肝脏功能衰竭时，无法有效清除血液中的毒素如氨，导致血氨水平升高，进而干扰脑细胞功能。
   • 肾性脑病：肾脏功能不全导致体内代谢产物堆积，特别是尿素氮和肌酐，这些物质在高浓度下会对神经系统产生毒性作用。
   • 电解质紊乱：如低钠血症、高钾血症等，都可能导致脑细胞水肿或损伤。
   • 维生素缺乏：例如维生素B1缺乏引起的韦尼克-科尔萨科夫综合征，会导致严重的神经精神症状。

2. 中毒性因素：

   • 药物或化学物质中毒：某些药物（如镇静剂、抗抑郁药）、重金属（如铅、汞）、有机溶剂和其他化学物质摄入过量，可以直接损害脑组织。
   • 酒精中毒：长期大量饮酒可导致慢性酒精性脑病，表现为认知功能减退、共济失调等症状。

3. 感染性因素：

   • 病毒性脑炎：病毒感染可直接侵入脑组织，引发炎症反应，导致脑功能障碍。
   • 细菌性脑膜炎：细菌感染引起的脑膜炎也可能伴随有脑实质的损害，表现为脑病的症状。

4. 血管性因素：

   • 缺氧性脑病：由于心肺功能障碍导致的脑部供氧不足，常见于心脏骤停后的复苏过程中。
   • 脑血管意外：如脑出血或大面积脑梗死，可引起急性脑功能障碍。

5. 其他因素：

   • 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮等，可能通过免疫介导的机制影响脑功能。
   • 遗传性和先天性因素：一些遗传性疾病（如线粒体病）和先天性发育异常（如脑积水）也可导致脑功能障碍。

病理机制

1. 脑细胞代谢障碍：

   • 代谢性脑病中，由于代谢产物的积累或重要营养物质的缺乏，导致脑细胞能量供应不足，进而引发功能障碍。
   • 例如，氨中毒会导致星形胶质细胞肿胀，干扰神经元间的正常信号传递。

2. 脑水肿：

   • 无论是代谢性还是中毒性脑病，脑细胞的损伤常伴随脑水肿，增加颅内压，进一步损害脑功能。
   • 水肿的形成可能是由于细胞外液增多（血管源性）或细胞内液增多（细胞毒性）。

3. 神经递质失衡：

   • 脑病中常见的神经递质失衡包括谷氨酸兴奋性毒性、γ-氨基丁酸（GABA）抑制作用减弱等，这些变化会扰乱神经元之间的正常通信。

4. 炎症和免疫反应：

   • 在感染性脑病中，炎症介质的释放和免疫细胞的激活可导致脑组织的进一步损伤。
   • 免疫介导的脑病中，自身抗体攻击脑组织，导致神经元损伤和脱髓鞘。

临床表现

1. 症状特征：
   • 认知功能障碍：包括记忆力减退、注意力不集中、判断力下降等。
   • 意识水平改变：从嗜睡、昏迷到谵妄状态。
   • 运动功能障碍：如肌张力增高、震颤、共济失调等。
   • 感觉异常：视觉、听觉、触觉等感觉功能受损。
   • 行为和情绪变化：焦虑、抑郁、幻觉、躁动不安等。

参考文献：《神经病学》、《实用内科学》、《现代神经病学》等权威医学教材和专业文献。