肾小球疾病Glomerular diseases
子码范围GB40 - GB4Z
关键词
索引词Glomerular diseases
缩写GN、GND
别名肾炎、原发性肾小球疾病
肾小球疾病的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
肾小球疾病是指一组以肾小球病理变化为特征的肾脏疾病，主要表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压和不同程度的肾功能损害。根据病因和发病机制的不同，肾小球疾病可以分为原发性、继发性和遗传性三大类。临床上常见类型包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和蛋白尿以及肾病综合征等。
- 急性肾小球肾炎：常由感染后免疫复合物沉积引起，伴有快速起病的血尿、蛋白尿、水肿和高血压。
- 急进性肾小球肾炎：病情进展迅速，短时间内可导致肾功能衰竭，病理上可见新月体形成。
- 慢性肾小球肾炎：病程较长，逐渐进展，最终可能导致终末期肾病（ESRD）。
- 无症状性血尿或蛋白尿：患者仅有轻度的血尿或蛋白尿，但无其他明显症状。
- 肾病综合征：大量蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血症、高脂血症和全身性水肿是其典型表现。
二、医学定义
肾小球疾病是由于肾小球结构或功能受损导致的一系列病理生理改变。肾小球作为血液滤过的主要场所，负责维持体内水分和电解质平衡，并排除代谢废物。肾小球损伤可由多种因素引起，包括免疫介导、炎症反应、遗传缺陷以及系统性疾病的影响。
- 免疫介导机制：抗原-抗体复合物沉积于肾小球基底膜，引发局部炎症反应，导致毛细血管壁通透性增加，出现蛋白尿和血尿。
- 炎症反应：补体激活、细胞因子释放及白细胞浸润参与肾小球组织损伤过程。
- 遗传因素：如Alport综合征，由于基因突变影响胶原纤维合成，造成肾小球基底膜异常。
- 系统性疾病：糖尿病、高血压、自身免疫病（如狼疮）均可通过不同途径累及肾小球，引发相应病变。
三、病因：病原学机制
- 原发性肾小球疾病：具体病因尚不完全清楚，可能与遗传易感性、环境因素（如感染）共同作用有关。
- 继发性肾小球疾病：
- 糖尿病：长期高血糖状态导致肾小球硬化，表现为糖尿病肾病。
- 高血压：持续血压升高对肾小球微血管造成机械性损伤，加速肾小球硬化进程。
- 自身免疫病：如系统性红斑狼疮（SLE），产生针对肾小球抗原的自身抗体，引起免疫复合物沉积。
- 感染相关：某些病毒（如乙型肝炎病毒HBV、丙型肝炎病毒HCV）、细菌（如链球菌）感染后可通过免疫复合物介导机制诱发急性肾小球肾炎。
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遗传性肾小球疾病：特定基因突变导致肾小球结构异常，如Alport综合征、多囊肾病等。
四、病因：传播途径与高危因素
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高危人群：
- 有家族史者：尤其对于遗传性肾小球疾病，家族中已有病例显著增加个体患病风险。
- 慢性病患者：糖尿病、高血压控制不佳者更易并发肾小球疾病。
- 自身免疫性疾病患者：如SLE、干燥综合症等。
- 感染后未及时治疗者：尤其是链球菌感染后未能彻底清除病原体。
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合并疾病高发机制：
- 糖尿病肾病：高血糖环境下肾小球内压力增高，促使基底膜增厚及系膜区扩张，进而发展成硬化性病变。
- 高血压肾损害：长期高血压不仅直接损伤血管壁，还会加重原有肾小球疾病的进程。
- 免疫性疾病相关肾损害：机体处于过度免疫激活状态时，容易产生针对自身组织（包括肾小球）的攻击性抗体，从而引发炎症反应及组织破坏。
依据来源：ICD-11编码说明、《中华肾脏病杂志》、《Clinical Kidney Journal》、WHO肾脏疾病分类指南、《Nephrology Dialysis Transplantation》等相关文献资料。