AA淀粉样变性AA amyloidosis
编码5D00.1
关键词
索引词AA amyloidosis、AA淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变、淀粉样蛋白AA、继发性淀粉样变性、反应性系统性淀粉变性、心脏继发性系统性淀粉样变性病、脑继发性系统性淀粉样变性血管病、继发性系统性淀粉样变性引起的肾小球疾病
同义词reactive systemic amyloidosis、Secondary systemic amyloidosis、Amyloid AA、Secondary amyloidosis
缩写AA淀粉样变
别名反应性系统性淀粉样变性
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA9738 脑
XA1XM1侧脑室脉络丛XA0B59枕极XA9CM4脑桥XA1H64第三脑室XA5KN2橄榄XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA1B86第四脑室脉络丛XA1GA1脑幕下区域XA83T2中脑导水管XA17J6髓质XA45Y8侧脑室XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA26E8脑室XA5CF8视皮质XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA5694上蚓部XA63Y1视束XA80J3苍白球XA1M33大脑XA8AT9脑干XA5N14脑叶XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA8733边缘系统XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA5097锥体XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA5KS6中脑XA1804第四脑室XA7E38小脑扁桃体XA7TX5尾状核XA53A3第三脑室脉络丛XA4SL2小脑半球XA1CW2小脑XA6H07 心脏
XA7S34左心室乳头肌XA5651室间隔XA9FK9心静脉XA4LY3三尖瓣腱索XA3QP2中间支动脉XA91S4心房XA19H9三尖瓣尖端XA2XU0心包XA38Z5心大静脉XA1LL7右锐缘动脉XA6GR4心脏基底部侧壁XA3227心内膜XA60V2心脏后间壁XA7D76心脏后基底壁XA1UE3窦房结XA4366心包静脉XA3RM8心脏下壁XA2RT9心脏前间壁XA7TB5窦房结动脉XA1HH6心脏高侧壁XA8HT6左心室后静脉XA79Z5心脏导电系统XA7V72二尖瓣XA3B03冠状动脉XA5LW8隔动脉XA3GE9二尖瓣尖端XA9498心最小静脉XA0F62冠状动脉左主干XA4U99心脏前壁心尖部XA2DC8乳头肌XA37Q8心外膜XA6CK2心脏壁XA5Y16右心室乳头肌XA10E0心腔XA1SH6左钝缘动脉XA81Z5心脏间隔XA3113心脏的结缔组织和其他软组织XA0QB6心脏瓣膜XA48H9心包腔XA42G7心脏的动脉XA8ZQ8心脏尖侧壁XA8RK9心包壁层XA7J11希氏束XA0HP7心左缘静脉XA8FJ7左心室XA78X5房间隔XA7XU8心室XA8PS0后外侧动脉XA3UN3心中静脉XA6QD7心小静脉XA4359房室结XA2H88心脏后下壁XA8SK6心肌XA2QK7主动脉瓣尖XA2N78冠状动脉左前降支的对角支XA9FX9冠状动脉左回旋支XA16E4冠状窦XA6548左心房XA5W05心脏前侧壁XA86J1D2-第二对角支XA5SR3D3-第三对角支XA3XS7心脏侧壁XA69W6二尖瓣腱索XA19J4主动脉瓣XA20E5D1-第一对角支XA01U7心脏正后壁XA83Q5心脏间壁XA6T92右心房XA6YW4左心房斜静脉XA9X98心包膈动脉XA81T7后室间动脉XA7RE3心脏前壁XA61Y9心脏下侧壁XA7NQ7冠状动脉左前降支XA6FF2三尖瓣XA2QX7右冠状动脉XA4RC1心脏后侧壁XA4TZ2心前静脉XA1403肺动脉瓣膜XA6WC4肺动脉瓣XA9HH8右心室XA2KE8心右缘静脉临床表现
XA2KE8慢性周围神经性疼痛 肾小球疾病
GB41肾病综合征GB42.0白蛋白尿，A2级GB42持续性蛋白尿或白蛋白尿GB42.Y其他特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿GB42.Z未特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿GB40肾炎综合征GB4Y其他特指的肾小球疾病GB4Z未特指的肾小球疾病GB42.1白蛋白尿，A3级AA淀粉样变性的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
AA淀粉样变性，也称为继发性系统性淀粉样变性或反应性系统性淀粉样变性，是一种由急性期反应物血清淀粉样A蛋白（SAA）在肾小球以及其他器官中沉积所导致的疾病。这种异常蛋白质沉积会形成刚果红染色阳性的纤维（偏振光显微镜下显示苹果绿双折射），并对SAA进行特异性免疫染色呈现阳性结果。病理特征是这些不溶性纤维状物质取代了正常组织结构，影响器官功能。
病因学特征
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炎症与慢性刺激：
- AA淀粉样变性通常发生在慢性炎症性疾病背景下，如慢性感染、自身免疫性疾病以及某些遗传性和获得性炎症状态。
- 常见于慢性炎症性关节炎（如类风湿关节炎）、慢性感染（结核病、骨髓炎等）及其他隐匿性炎症状态。
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急性期反应物异常积累：
- 在上述慢性炎症条件下，SAA作为急性期反应蛋白之一被持续过度产生。当其清除机制受损时，SAA发生部分折叠并转化为不易降解的β-片层结构即淀粉样纤维，从而引发病理变化。
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特定基因背景下的易感性：
- 有研究表明，某些人群可能因携带特定基因变异而对发展为AA淀粉样变性更为敏感。例如，SAA1基因多态性已被证明与该疾病的易感性相关联。
- 虽然遗传因素不是直接原因，但它们可以增加个体患病风险。
病理机制
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淀粉样纤维形成过程：
- 正常情况下，SAA主要在肝脏合成并在血液中循环，参与免疫调节。但在慢性炎症状态下，高水平SAA导致其分子间相互作用增强，形成寡聚体并进一步聚合成为不可溶性淀粉样纤维。
- 这些纤维具有高度稳定且难以降解的特点，逐渐累积在多个器官中，特别是肾脏、肝脏、脾脏等处。
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器官损害模式：
- 肾脏：最常见受累部位，表现为肾小球系膜区和基底膜内淀粉样物质沉积，引起蛋白尿、水肿等症状，最终可进展至终末期肾病。
- 心脏：心肌细胞外基质中淀粉样纤维沉积可能导致心肌僵硬和舒张功能障碍，但较AL型淀粉样变性少见。
- 肝脏及其他器官：肝脾肿大、肝功能异常；消化道症状（如腹泻或吸收不良）也可能出现。
临床表现
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全身症状：
- 病程早期可能出现乏力、体重减轻等非特异性全身不适表现。
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器官特异性表现：
- 肾脏受累：最为典型，表现为无痛性蛋白尿、低分子量蛋白尿增多，晚期可发展为肾功能衰竭。
- 心血管系统：相对少见，可能出现心律失常或轻度心力衰竭迹象。
- 其他器官：依据具体受累范围不同，可能出现皮肤紫癜样皮疹、肝脾肿大及消化道功能障碍。
通过以上内容我们可以看到，AA淀粉样变性是一种复杂的代谢紊乱疾病，其发病机制涉及多方面因素，临床表现多样且严重程度不一。准确诊断需结合详细的病史采集、实验室检查及组织活检等多种手段综合判断。