原发性皮肤DLBCL，腿型Primary cutaneous DLBCL, leg type
编码XH8657
核心定义
原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 肿瘤细胞呈弥漫性、密集片状分布，由中心母细胞和免疫母细胞样细胞构成。
- 肿瘤细胞核大、深染，染色质粗糙，核分裂象多见。
- 浸润真皮和皮下组织，不累及表皮，常伴混合性炎症背景（淋巴细胞、浆细胞等）。
- 免疫组化特征
- B细胞标记物：CD20（+）、CD79a（+）、IgM（部分+）。
- 关键标记物：BCL-2（强阳性）、MUM-1（+）、FOXP1（+）。
- 阴性标记物：CD10（-）、BCL6（通常阴性或弱阳性）、CD15（-）。
- 分子病理特征
- 常见基因异位：MYC、BCL6、IGH基因异位频率较高。
- BCL-2蛋白强表达提示凋亡抑制异常。
- 部分病例可见MYC和BCL-2共表达（高危分子亚型）。
- 鉴别诊断
- 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤：BCL-6（+）、CD10（部分+）、BCL-2（弱阳性）。
- 皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（其他型）：炎症背景不典型，BCL-2表达较弱。
- 血管内大B细胞淋巴瘤：肿瘤细胞局限于血管内皮，无真皮浸润。
二、肿瘤性质
- 分类
- 非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的成熟B细胞淋巴瘤亚型，属于原发性皮肤淋巴瘤（PCL）。
- WHO分类：原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型（PCD-LBCL-LT）。
- 生物学行为
- 侵袭性：肿瘤生长迅速，易局部侵犯，易出现溃疡或坏死。
- 转移倾向：若未及时治疗，可进展为皮肤外扩散（如淋巴结、内脏），预后显著恶化。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 低分化：肿瘤细胞异型性显著，核分裂活跃，形态类似生发中心后阶段的母细胞。
- 分期
- Ann Arbor分期（皮肤专用）：
- T1：单发病灶，最大直径≤5cm。
- T2：单发病灶，最大直径＞5cm。
- T3：多发病灶或广泛皮肤受累。
- EX：存在皮肤外扩散（如淋巴结、内脏）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 年龄＞60岁、肿瘤直径＞5cm、快速增大或溃疡形成。
- 病理高危因素
- 高核分裂指数、肿瘤坏死、MYC/BCL2共表达、IGH/MYC/BCL2基因重排。
- 复发与转移风险
- 局限期（T1-3，无EX）：5年无进展生存率约60-70%。
- 存在EX：复发率显著升高，5年生存率＜40%。
五、临床管理建议（可选）
- 局限期：放疗（ISRT）联合利妥昔单抗，或R-CHOP化疗+局部放疗。
- 广泛期或EX：按弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）全身治疗方案处理。
总结
原发性皮肤DLBCL（腿型）是一种侵袭性皮肤B细胞淋巴瘤，好发于下肢，以弥漫性大B细胞浸润为特征。其预后与分期密切相关，皮肤外扩散是不良预后关键因素。免疫组化（BCL-2强阳性、CD10阴性）和基因检测（MYC/IGH异位）对诊断及风险分层至关重要。早期综合治疗可改善预后，需密切监测复发及转移。
参考文献
- 皮肤性病诊疗学杂志（2017），原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）病例报道。
- WHO淋巴肿瘤分类（2017），非霍奇金淋巴瘤分型标准。
- 中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南（2020），分期与治疗原则。
- Blood综述（2023），免疫豁免部位淋巴瘤生物学特征。
