限制型心肌病Restrictive cardiomyopathy

关键词

限制型心肌病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 劳力性呼吸困难：活动后出现，休息时缓解（70%-90%）。
   • 端坐呼吸：夜间平卧时出现呼吸困难，需坐起或半卧位才能缓解（60%-80%）。
2. 心悸：
   • 感觉心跳不规则或过快（40%-60%）。
3. 水肿：
   • 主要表现为下肢水肿，严重时可伴有腹水和胸腔积液（50%-70%）。
4. 疲劳：
   • 轻微活动后即感到极度疲乏（50%-70%）。

其他可能症状

1. 胸痛：
   • 可能由于心肌缺血引起（20%-30%）。
2. 晕厥：
   • 由于心脏泵血功能障碍导致脑部供血不足（10%-20%）。
3. 腹胀：
   • 由于肝淤血引起，可能伴有消化不良（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 颈静脉怒张：
   • 颈静脉压力升高，可见颈静脉充盈（70%-90%）。
2. 心音异常：
   • 第四心音（S4）或第三心音（S3）存在，提示心室舒张期充盈受限（60%-80%）。
3. 肝脏肿大：
   • 由于右心衰竭导致肝脏淤血，可触及肝脏肿大（50%-70%）。
4. 下肢水肿：
   • 常见于双下肢，按压凹陷性水肿（50%-70%）。
5. 腹水：
   • 严重右心衰竭时可出现腹水（30%-50%）。

非典型体征

1. 肺部湿啰音：
   • 由于肺循环淤血引起（20%-40%）。
2. 心律失常：
   • 如房颤、室性早搏等（20%-40%）。
3. 发绀：
   • 严重心衰时可出现口唇和四肢末梢发绀（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 心电图（ECG）：
   • 心房肥大（P波增宽或增高）、心室肥厚、ST-T改变（异常率：约80%-90%）。
2. 超声心动图：
   • 左室舒张功能减退（E/A比值降低、DT延长、IVRT延长）（异常率：约90%-95%）。
   • 室壁厚度正常或轻度增加，心腔大小正常或缩小（异常率：约80%-90%）。
   • 心内膜增厚（异常率：约50%-70%）。
3. 胸部X线：
   • 心脏轮廓正常或轻度增大，肺血管纹理增多（异常率：约70%-80%）。
4. 心脏磁共振成像（MRI）：
   • 心肌纤维化（晚期钆增强扫描可见）（异常率：约60%-80%）。
   • 心内膜增厚和心腔缩小（异常率：约80%-90%）。
5. 血液检查：
   • BNP/NT-proBNP升高（阳性率：约80%-90%）。
   • 肝功能异常（ALT、AST升高）（阳性率：约50%-70%）。
   • 贫血（红细胞计数和血红蛋白降低）（阳性率：约30%-50%）。

注：临床表现因病因和个体差异而异。某些特定类型的限制型心肌病（如浸润性或遗传性心肌病）可能有独特的临床特点。详细的诊断需要结合病史、体检、实验室检查和影像学检查综合判断。