产褥期心肌病Cardiomyopathy in the puerperium

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

产褥期心肌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

产褥期心肌病，也称为围产期心肌病（Peripartum Cardiomyopathy, PPCM），是一种在妊娠后期至产后数周内出现的心肌疾病。其特征为心脏功能下降、心腔扩大及心力衰竭的表现。该病通常发生在分娩后的前五个月内，但也可在妊娠末三个月内发生。根据ICD-11编码分类，其归属于JB44.3，属于某些特指的产褥期并发症之一。

病因学特征

1. 多因素病因机制：

   • 产褥期心肌病的具体发病机制尚未完全明了，但已知它可能与以下多种因素有关：
     • 病毒感染：如柯萨奇病毒等，被认为可以引发免疫反应导致心肌损伤。
     • 自身免疫反应：怀孕期间体内免疫调节改变可能导致对心肌组织产生异常免疫攻击。
     • 遗传因素：有研究显示部分患者存在特定基因突变，如TTN基因突变等，提示遗传背景在其发病中起一定作用。
     • 内分泌因素：包括激素水平变化特别是雌激素和孕酮的变化，以及催乳素水平升高，这些均可能影响心脏功能。
     • 营养缺乏：例如硒元素缺乏被指出可能与PPCM相关联。
     • 氧化应激：孕期体内自由基生成增多而抗氧化能力相对减弱，造成心肌细胞损伤。

2. 生理病理诱因：

   • 妊娠过程中母体血容量显著增加以满足胎儿需求，这增加了心脏的工作负荷；对于某些易感个体而言，这种额外负担可能导致心脏结构与功能改变。
   • 分娩时或产后早期的高凝状态也可能促进血栓形成，进一步损害心肌健康。

病理机制

1. 心肌细胞损伤：

   • 病毒感染或自身免疫反应引起的心肌炎性浸润破坏心肌纤维，导致局部乃至广泛的心肌坏死。
   • 氧化应激状态下产生的过量自由基直接攻击心肌细胞膜脂质成分，干扰能量代谢过程，加重心肌损伤程度。

2. 心脏重构：

   • 心肌细胞死亡后未能有效再生修复，剩余存活心肌被迫过度工作以维持全身血液循环，长期下来可致左心室扩张、心壁变薄，即所谓“扩张型心肌病变”。
   • 随着病情进展，心脏泵血效率下降，最终发展成充血性心力衰竭。

3. 电生理异常：

   • 心肌损伤区域瘢痕形成干扰正常电信号传导路径，易诱发各种类型的心律失常，从简单早搏到复杂房颤不等。
   • 过度激活交感神经系统试图补偿低效泵血功能的同时也加剧了心率紊乱风险。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：尤其在体力活动后更为明显，夜间平卧位加重，需坐起方能缓解。
   • 心悸：感觉到心跳加快或者不规则跳动。
   • 水肿：尤其是下肢踝部及脚背，严重者可见腹水。
   • 乏力：轻微运动即感到极度疲劳。
   • 胸闷、咳嗽：有时伴有少量咳血。
   • 端坐呼吸：躺下时感觉呼吸更加困难。

通过以上信息可以看出，产褥期心肌病是一个复杂的临床问题，涉及多方面的病因和病理机制，准确诊断需要综合考虑患者的临床表现及辅助检查结果。

参考文献：本回答基于现有公开资料整理而成，并未直接引用特定文献。欲深入了解该领域最新研究成果，请查阅专业医学期刊如《Circulation》、《European Heart Journal》等发表的相关文章。