非家族性限制型心肌病Nonfamilial restrictive cardiomyopathy
编码BC43.20
关键词
索引词Nonfamilial restrictive cardiomyopathy、非家族性限制型心肌病、继发性限制性心肌病、心内膜心肌异常引起的限制型心肌病、心内膜心肌病、心肌内膜硬化、心内膜心肌纤维化、心内膜心肌纤维化（已弃用）、热带心内膜心肌纤维化、TEMF[热带心内膜心肌纤维化]、非洲心内膜心肌纤维化、Davies病、戴维病、嗜酸细胞增多综合征、缩窄性心内膜炎（废用）、嗜酸性粒细胞增多综合征、勒夫勒心内膜炎、纤维性心内膜炎伴嗜酸性粒细胞增多、室壁纤维增殖性心内膜炎、纤维增生性壁性心内膜炎、继发于特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的心肌炎、原发性嗜酸性心肌内限制性心肌病、Loeffler心内膜炎、Löffler纤维性顶壁心内膜炎 [possible translation]、Löffler纤维性顶壁心内膜炎、淋巴细胞高嗜酸细胞综合征、淋巴细胞嗜酸性粒细胞增多综合征、骨髓增生性嗜酸性粒细胞增多综合征、放射损伤引起的限制性心肌病、类癌综合征引起的限制性心肌病、硬皮病引起的限制性心肌病、结节病引起的限制性心肌病、药物引起的限制性心肌病、蒽环类药物毒性引起的限制性心肌病、野生型甲状腺素相关淀粉样变性心肌病、野生型ATTR[转甲状腺素蛋白]淀粉样变、老年系统性淀粉样变性、SSA[老年系统性淀粉样变性]、WTTA[野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性]
同义词Secondary restrictive cardiomyopathy
缩写NFCM
别名Non-familial-restrictive-cardiomyopathy
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应5D01肿瘤溶解综合征结节病
4B20.5皮肤结节病4B20.2消化系统结节病4B20.1淋巴结结节病4B20.3神经系统结节病4B20.4眼结节病4B20.Y其他特指的结节病4B20.Z未特指的结节病4B20.0肺结节病EE7Y其他皮肤结缔组织疾病非家族性限制型心肌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
非家族性限制型心肌病（Nonfamilial Restrictive Cardiomyopathy, RCM）是继发于获得性系统性疾病或环境因素的一种罕见心肌病。其核心特征为心室壁僵硬度增加，导致心室充盈受限和舒张功能显著减低，从而引发以右心衰竭为主的临床症状（如体循环淤血），但左心室收缩功能在早期通常保留。随着病情进展，心房代偿性扩大、心腔内压力升高，最终导致双心室泵血功能受损。
病因学特征
非家族性限制型心肌病的病因多样，主要包括以下几个方面：
-
淀粉样变性：
- 淀粉样变性是继发性限制型心肌病的重要病因。异常蛋白质（如轻链蛋白或转甲状腺素蛋白）在心肌间质沉积，增加心肌僵硬度。根据类型可分为：
- AL型淀粉样变性（与浆细胞疾病如多发性骨髓瘤相关）；
- ATTR型淀粉样变性（野生型或遗传性转甲状腺素蛋白沉积，后者为家族性病因，需排除）。
- 淀粉样变性是继发性限制型心肌病的重要病因。异常蛋白质（如轻链蛋白或转甲状腺素蛋白）在心肌间质沉积，增加心肌僵硬度。根据类型可分为：
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硬皮病：
- 硬皮病累及心脏时，心肌微血管病变和纤维化可导致心室顺应性下降，但需注意硬皮病更常表现为收缩功能异常。
-
结节病：
- 心脏结节病的肉芽肿性炎症和纤维化可局限累及心肌，但需通过组织活检与特发性限制型心肌病鉴别。
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药物或治疗相关损伤：
- 化疗药物（如氯喹、羟氯喹）及部分靶向治疗药物可引起心肌纤维化；
- 放射治疗（尤其是纵隔放疗）导致的心肌纤维化和微血管病变，通常在放疗后数年出现。
-
嗜酸性粒细胞相关疾病：
- 嗜酸性粒细胞增多综合征（如Löffler心内膜炎）引起心内膜纤维化，但需注意部分病例可能合并遗传因素。
-
其他系统性疾病：
- 血色病、类癌综合征等代谢或肿瘤性疾病亦可导致心肌顺应性下降。
病理机制
-
心肌间质纤维化：
- 胶原沉积和间质纤维化是主要病理基础，导致心室舒张期主动松弛障碍和被动僵硬度增加。
-
心内膜受累：
- 心内膜纤维化或增厚（如嗜酸细胞性心内膜病）可进一步限制心室充盈。
-
心房代偿与失代偿：
- 心房通过扩张和增强收缩代偿早期充盈受限，但长期压力超负荷最终导致心房功能衰竭和心律失常（如房颤）。
临床表现
- 症状特征：
- 右心衰竭为主：颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿（因心室充盈压传导至右心系统）；
- 左心受累表现：劳力性呼吸困难（左心房压升高导致肺静脉淤血），但端坐呼吸少见；
- 心律失常：心房颤动、房室传导阻滞（与心房扩大或浸润性病变相关）；
- 全身症状：乏力（心输出量减少）、体重下降（见于淀粉样变性或结节病）。
参考文献：
- 《限制型心肌病的病因有哪些》 杏林普康
- 《限制型心肌病》 搜狗百科
- 《一文总结！限制性心肌病定义、诊断与治疗》 好医术
- 《限制型心肌病简述》 百家号