长期的肢体麻木乏力
病因竟是后脑勺里出现空间畸变
广东省第二人民医院（以下简称 “省二医”）
神经医学中心带您学会识别
Chiari’s畸形与脊髓空洞症
了解“后颅窝减压术”如何让患者
从步履蹒跚到行动自如
从麻木疼痛到重获新生
患Chiari’s畸形与脊髓空洞症，
减压手术缓解肢体麻木无力
43岁的李先生（化名）左侧肢体麻木、肌肉萎缩、痛觉与温觉减退，十余年间多方辗转看病，均无法确诊是何种疾病。经省二医神经外科主任医师罗唯师门诊就诊后，确诊为Chiari’s畸形I型、脊髓空洞症、脊髓空洞性夏科关节病以及脊柱侧弯。
李先生住院后，罗唯师主任医师手术团队进行电生理监测下寰枕畸形减压+枕大池成形术，术后，其症状得到显著缓解。复查核磁共振提示，脊髓空洞短期内有明显缩小。
51岁的杨女士（化名），双上肢麻痛半年，且双下肢乏力一个多月，被确诊患有Chiari’s畸形I型及脊髓空洞症。罗唯师主任医师手术团队为她实施了电生理监测下寰枕畸形减压+枕大池成形术，术后，其过往症状显著缓解。复查核磁共振结果显示，脊髓空洞短期内也得到了明显缩小。
科普时刻
认识Chiari’s畸形：后脑窝内的 “空间危机”
Chiari’s畸形（Chiari’s Malformation）是一种结构性的神经系统疾病，通俗地讲，就是后脑窝（颅腔后下方的空间）过小或形态异常，导致小脑的下部组织（扁桃体）被向下挤压，通过枕骨大孔（头颅连接颈椎的通道）突入到了椎管内。
这种挤压会干扰小脑和脑干的正常功能，阻碍脑脊液（Cerebrospinal Fluid， CSF）在大脑和脊髓之间的正常循环，从而引发一系列症状。
Chiari’s畸形主要分型
Chiari畸形根据疝出的严重程度和伴随的发育问题，分为几个类型，其中I型和II型最为常见：
I型畸形（最常见）：
小脑扁桃体向下疝出到椎管内，但脑干位置正常
通常在青春期或成年期才被发现
可能多年无症状
通常不伴有其他严重先天缺陷
II型畸形（经典而严重）：
小脑蚓部和脑干都向下疝出，第四脑室变长
几乎总是与“脊髓脊膜膨出（Myelomeningocele）”同时发生（一种严重的开放性脊柱裂）
在婴儿期或儿童期就被诊断
症状更严重，常伴有脑积水
III型畸形（最严重、最罕见）：
小脑和脑干疝出到颈部或后脑勺的囊性膨出中
伴有极高的神经功能缺损和死亡率
通常在出生时即可发现
IV型畸形（极其罕见）：
小脑发育不全或缺失
严格来说不属于“疝出”范畴
通常危及生命
注：还有学者提出0型，指有症状但扁桃体疝出不明显，主要因脑脊液流动受阻所致。
Chiari’s畸形常见症状
症状因类型和严重程度而异。
I型畸形症状通常与颅内压力增高和脑干/小脑受压有关。
经典症状
剧烈头痛：尤其是咳嗽、打喷嚏、用力或大笑后出现的、位于后脑勺的突发性刺痛或压力性头痛
颈部疼痛：常与头痛相伴
其他常见症状
头晕、平衡问题、共济失调（走路不稳，手部动作不协调）
吞咽困难、呛咳、声音嘶哑或发声困难
视觉问题（如眼球震颤、视物模糊、对光敏感）
耳鸣、听力下降（尤其是耳鸣，耳朵里有嗡嗡声或铃声）
肌无力（尤其是手臂和手部）
手脚麻木或刺痛感
睡眠呼吸暂停
对于II型畸形的婴儿，症状可能包括
喂养困难、吞咽时呛咳、呕吐
哭声微弱
发育迟缓
手臂无力
呼吸暂停或呼吸困难
Chiari’s畸形病因
原发性（先天性）：绝大多数Chiari’s畸形是先天性的，意味着患者在出生时就有这种结构异常。具体原因尚不完全清楚，可能与胎儿期中胚层发育缺陷导致后颅窝空间狭小有关。有时有家族聚集性，提示可能存在遗传因素。
继发性（获得性）：少数情况可由其他因素引起，如腰椎或腹腔穿刺多次引流脑脊液、颅脑外伤、颅内肿瘤或感染等，导致脑组织被“拉”或“推”而向下移位。这有时被称为“继发性Chiari’s畸形”或“Chiari综合征”。
Chiari’s畸形诊断
1。 临床症状评估：医生会详细询问病史，特别是头痛的特征。
2。 神经系统检查：检查肌力、感觉、反射、平衡和协调能力。
3。 影像学检查-“金标准”：
磁共振成像（MRI）：这是最重要的诊断工具。它可以清晰地显示脑组织、小脑扁桃体疝出的程度、脑干是否受压，并能评估脑脊液的流动情况。
电影相位对比MRI（Cine MRI）：一种特殊的MRI序列，可以动态观察脑脊液在枕骨大孔处的流动是否受阻，这对于决定是否需要手术非常重要。
诊断标准通常定义为：小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面以下超过5毫米（但轻度疝出且无症状者也可能不被诊断为疾病，需结合临床症状综合判断）。
治疗与管理
罗唯师主任医师指出，并非所有Chiari’s畸形都需要治疗。
1。 无症状或症状轻微：通常建议定期观察和随访，通过定期MRI和临床评估来监控病情是否进展。可能使用药物（如非甾体抗炎药）来缓解头痛和疼痛。
2。 有症状且影响生活：当症状进行性加重、药物无法控制，或伴有脊髓空洞症（Syringomyelia）（一种由脑脊液循环受阻导致的脊髓内囊肿）时，手术是唯一可能阻止病情进展或缓解症状的治疗方法。
最常用的手术：后颅窝减压术（Posterior Fossa Decompression）
步骤：切除一小块枕骨和部分颈椎椎板，为受压的脑组织创造更多空间。医生通常还会打开覆盖大脑的硬脑膜并进行修补（用补片扩大），同时松解四脑室正中孔出口以及脊髓“闩门”处的蛛网膜粘连，以进一步扩大空间并恢复脑脊液通畅流动。
目标：解除对脑干和小脑的压迫，恢复正常的脑脊液循环。
效果：大多数患者（尤其是头痛为主的患者）术后症状能得到显著改善或消失，并能阻止脊髓空洞症的进展。
Chiari’s畸形是一种结构性解剖异常，核心是小脑组织向下疝出到椎管。
I型最常见，可能在成年后才出现症状；II型更严重，与脊柱裂相伴，在婴幼儿期发病。
典型症状是“用力性”后枕部头痛，并可伴有多种神经系统症状。
诊断主要依靠MRI。
治疗取决于症状：无症状则观察，有症状且严重则需考虑手术治疗（后颅窝减压术）。
罗唯师主任医师提醒，如果您或您认识的人怀疑有Chiari’s畸形，请务必咨询神经外科或神经内科医生进行专业的评估和诊断。
（文/广东省第二人民医院）
