背景:
左心交感神经切除术(LCSD)具有显著的抗纤维化作用,为遗传性心脏病患者,特别是长QT综合征(LQTS)和儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者提供了重要的治疗效果。我们假设LCSD的疗效可能在术前经历肾上腺素能(AD)触发症状与非肾上腺素能(non-AD)触发症状的患者之间存在差异。
目的:
本研究旨在评估AD与non-AD触发事件与LCSD术后突破性心脏事件(BCEs)风险之间的关联。
方法:
我们回顾性分析了自2005年以来在我们机构接受LCSD治疗的所有先前有症状的LQTS或CPVT患者。从电子病历中提取了LCSD术前和术后的 cardiac event(CE)触发类型(AD或non-AD)数据。CE和BCE被定义为心律失常性晕厥、癫痫发作、适当的室颤终止治疗以及心脏骤停或死亡。
结果:
在154名LCSD术前有症状的患者中(诊断时平均年龄:15±12岁;LCSD术后随访:5.9±4.2年),LQTS(n=105;68%)或CPVT(n=49;32%),49名患者(32%)有>1次BCE。LCSD术后,non-AD触发CE患者的BCE发生率显著高于AD触发CE患者(non-AD组:30/56;54% vs AD组:19/98;19%;P<0.0001)。亚组分析发现,具有AD触发的LQT1患者BCE发生率最低(OR:0.24,P<0.0001)。迄今为止,术前具有AD触发CE的LQT2、LQT3或LQT Minor患者未发生任何BCE。
结论:
LCSD的治疗效果存在明显的术前表型决定因素。独立于潜在基因型,术前症状与肾上腺素能触发相关的患者在疾病介导的BCE方面有更大的减少。
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