RESEARCH LETTER
致编辑：
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种危及生命的血栓性微血管病（TMA），由ADAMTS13严重缺乏引发。免疫介导性TTP（iTTP）的发病率在妊娠晚期和产后升高，但在此背景下诊断该病具有挑战性，因其症状常与子痫前期或溶血、肝酶升高及血小板减少综合征重叠。卡普拉西珠单抗（靶向冯·维勒布兰德因子的纳米抗体）显著改善了iTTP预后，已成为标准治疗方案。然而，其在妊娠期和产后的安全性因数据有限存在不确定性，且有产后严重出血事件报告。本研究通过一例产后iTTP患者的成功救治案例，探讨资源受限条件下临床决策的复杂性。
病例报告：
一名31岁系统性红斑狼疮（SLE）患者，孕34+5周时因发热、水肿和心动过速就诊。初始检测显示乳酸脱氢酶（LDH）显著升高（703 U/L），肾功能损害（肌酐1.16 mg/dL），但无血小板减少（血小板计数181×10⁹/L）。按重度子痫前期（叠加活动性SLE）治疗，但数小时内出现高血压危象需紧急剖宫产。术后患者病情恶化，出现严重血小板减少（血小板计数20×10⁹/L）和微血管病性溶血（LDH 2300 U/L，间接胆红素1.36 mg/dL），凝血功能正常提示TMA。血涂片显示2%裂红细胞。PLASMIC评分为6分，FRENCH评分为2分，提示ADAMTS13严重缺乏。鉴于确诊检测不可及，立即启动经验性"三联治疗"：治疗性血浆置换（TPE）、大剂量糖皮质激素（静脉注射甲泼尼龙500 mg/日×3天，后续250 mg/日×2天，最后口服泼尼松1 mg/kg/日）及卡普拉西珠单抗（首剂10 mg静脉注射，后续每日10 mg皮下注射，联合TPE）。
重症监护第2天，ADAMTS13活性为0.02 U/mL（2%），确诊iTTP。尽管治疗后病情改善（血小板计数升至>100×10⁹/L，溶血标志物下降），患者仍出现多器官衰竭和急性肾损伤（肌酐1.91 mg/dL），需机械通气和透析。产后第7天，血红蛋白从约9 g/d降至5.7 g/dL（凝血参数正常），影像学显示广泛腹腔积液。紧急输注红细胞后，腹腔镜手术清除4.2L血性腹水，未发现明确出血源提示弥漫性微血管渗血。随即停用卡普拉西珠单抗，检测冯·维勒布兰德因子抗原为64.8 IU/dL，但无法评估其活性。
第12天，ADAMTS13活性升至20.7%提示部分缓解。产后第17天（引流术后第7天）LDH再次升高至1048 U/L，血小板计数维持≥150×10⁹/L，提示TTP加重可能。
结论：
本案例显示，在缺乏ADAMTS13监测和利妥昔单抗的情况下，卡普拉西珠单抗联合TPE和糖皮质激素仍可实现ADAMTS13完全缓解。但需警惕产后出血风险，治疗决策需动态监测实验室指标与临床表现。
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