重要性
紫绀型先天性心脏病在美国约0.2%的活产婴儿中发生，如不治疗死亡率很高，但通过当前的外科干预，存活至成年的情况很常见。
观察结果
大约80%的紫绀型先天性心脏病是由法洛四联症(TOF)、D型大动脉转位(TGA)和单心室循环的先天性心脏病引起的。紫绀型先天性心脏病的幸存者受益于多学科护理，包括儿科和成人心脏病专家、先天性心脏外科医生和电生理学家。90%的TOF患者在手术关闭室间隔缺损和修复右心室流出道后可存活30年以上。几乎所有接受TOF修复术的成年患者都会因肺动脉反流而出现右心室容量负荷过重，约20%至45%的患者在45岁前会发生房性心动过速和心房颤动。对于D型TGA（主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室），动脉调转手术使30岁时的存活率达到93%至97%。在心房调转手术后，25岁时约有30%至50%的患者出现中度或重度右心室功能障碍；房性心动过速在术后32至40年的患者中发生率为48%至63%，窦房结功能障碍也很常见。接受心房调转手术的成年患者中，高达15%的人在平均30至35岁（标准差6.4岁）时发生心脏性猝死。出生时单心室向体循环和肺循环供血的婴儿通常接受分阶段的开胸手术干预，通常在新生儿期至6岁期间进行，最终行Fontan手术，将下腔静脉和上腔静脉连接至肺动脉，允许脱氧血液在没有泵血心室的情况下流向肺部。接受Fontan手术的儿童在40至50岁时的存活率为50%至80%，尽管这些患者可能发展为纽约心脏协会功能III级或IV级（每年每人的发生率为0.35%），并且有较高的早期死亡或需要心脏移植风险（每年每人的发生率为0.36%）。
结论和相关性
通过手术干预，法洛四联症、D型大动脉转位和单心室患者的存活至成年很常见。然而，这些紫绀型先天性心脏病的幸存者面临瓣膜功能障碍、心律失常、心力衰竭和过早死亡的风险。最佳护理涉及多学科管理，包括儿科和成人心脏病专家、先天性心脏外科医生和电生理学家。
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