许多人不知道痴呆症有多种类型,其中包括一种称为路易体痴呆症(LBD)的疾病。我们请医生解释了路易体痴呆症的症状、病因和治疗方案。
"鉴于路易体痴呆症与阿尔茨海默病和帕金森病的相似性,诊断可能具有挑战性,"Wellstar医疗系统的认证神经科医生杰克·沈博士解释道,"需要考虑的关键特征是思维、记忆和运动功能如何受到影响。"
专家介绍:杰克·沈博士,Wellstar医疗系统认证神经科医生,专精于复杂运动障碍;希提什·帕特尔博士,加利福尼亚州萨德尔贝克纪念医疗中心认证神经科医生;艾莉丝·卡卡波洛博士,哥伦比亚大学神经心理学服务主任,认证临床神经心理学家;邓·特林博士,MemorialCare认证内科医生,健康大脑诊所首席医疗官。
最著名的让公众认识LBD的案例是已故喜剧演员罗宾·威廉姆斯,他在2014年去世前一直患有未确诊的LBD。
"大多数路易体痴呆症患者在60至80岁之间被诊断,男性比女性更常见,"加利福尼亚州萨德尔贝克纪念医疗中心的认证神经科医生希提什·帕特尔博士表示。
以下,专家详细解释了关于路易体痴呆症的一切,包括常见症状、病因和治疗方案。
额外专家来源:丽莎·斯金纳,阿尔茨海默病及相关痴呆领域的行为专家和家庭顾问,《真相、谎言与阿尔茨海默病:隐秘面孔》一书作者;布兰登·凯利博士,UT西南医学中心神经科教授兼临床副主任。
什么是路易体痴呆症?
路易体疾病导致痴呆的原因是脑内特定蛋白质的异常聚集,哥伦比亚大学神经心理学服务主任、认证临床神经心理学家艾莉丝·卡卡波洛博士解释道。这些被称为路易体,以20世纪初发现它们的神经科医生弗雷德里希·H·路易博士命名。这种α-突触核蛋白在调节记忆、运动控制和思维的脑区神经细胞中积累。
这种痴呆症是进行性的(意味着随着路易体扩散,症状往往会逐渐恶化)。卡卡波洛表示,它与阿尔茨海默病类似,都可能导致记忆衰退和视觉-空间感知问题,但它也可能导致与帕金森病相关的症状,因为蛋白质团块会干扰神经递质多巴胺,而多巴胺有助于传递引起肌肉运动的信号,根据斯坦福医疗中心医生的说法。
美国国家衰老研究所将LBD分为两种类型:
- 路易体痴呆:这类LBD患者在出现运动问题同时或至少一年前就出现认知症状。
- 帕金森病痴呆:当一个人在经历运动问题一段时间(一年或更久)后,思维能力开始衰退时,被诊断为帕金森病痴呆。
路易体痴呆症的体征和症状有哪些?
LBD可能以多种不同方式表现。根据卡卡波洛博士和梅奥诊所专家的说法,最常见的症状包括:
- 解决问题或处理多任务的能力下降
- 注意力不佳或波动(可能影响记忆)
- 解决问题或处理多任务的能力下降
- 视觉-空间感知能力下降(如驾驶困难)
- 肌肉僵硬、震颤、动作缓慢和平衡感丧失等运动问题
- 幻觉
- 睡眠障碍
在某些情况下,患者还可能出现:
- 血压、心率、膀胱和肠道控制等身体功能调节不良
- 抑郁或情感淡漠
"由于物理[和认知]症状的广泛谱系及其可能出现的程度,LBD经常被初步误诊,"MemorialCare认证内科医生、健康大脑诊所首席医疗官邓·特林博士表示。
例如,据美国国家神经疾病和中风研究所称,约80%被诊断为LBD的患者会经历反复的视觉幻觉。"这些幻觉通常是反复出现且非常详细,通常表现为成人、儿童或动物,"阿尔茨海默病及相关痴呆领域的行为专家和家庭顾问、《真相、谎言与阿尔茨海默病:隐秘面孔》一书作者丽莎·斯金纳表示。但由于精神症状在疾病早期就出现,"许多患者经常被误诊为精神障碍,"帕特尔博士补充道。
LBD也经常与阿尔茨海默病混淆,但在LBD中,注意力和警觉性的变化通常是首先出现的明显迹象,而阿尔茨海默病患者通常首先经历记忆衰退,帕特尔博士表示。
幻觉和快速眼动睡眠行为障碍(可能导致患者在睡眠中拳打脚踢、大喊大叫)在痴呆症领域通常也是LBD特有的,卡卡波洛博士表示。"这些梦境表现行为通常先于LBD出现,有时甚至提前数十年,"UT西南医学中心神经科教授兼临床副主任布兰登·凯利博士补充道。
路易体痴呆症如何诊断?
LBD难以诊断的部分原因是"没有确定的LBD检测方法,"卡卡波洛博士表示。相反,医生通常必须通过评估临床症状、实验室检查结果、脑部影像和神经心理学测试来排除其他疾病,她补充道。通常,这需要老年精神病学家、神经科医生或神经心理学家的专业知识。
根据检查结果,医生可能会给出LBD诊断,但与阿尔茨海默病类似,目前没有100%确认的方法,除非进行脑部尸检,美国国家衰老研究所表示。这是一个问题,因为用于治疗阿尔茨海默病和帕金森病的某些药物可能会使症状恶化,特林博士表示。例如,通常用于治疗帕金森病症状如肌肉僵硬和动作缓慢的卡比多巴-左旋多巴,可能会增加LBD患者的混乱和幻觉。
好消息是,美国国家衰老研究所声称,医生们正越来越准确地诊断LBD,并更早地识别症状,以便患者获得正确的护理。
路易体痴呆症如何治疗?
虽然LBD没有"治愈"方法,"但有药物[和疗法]可以帮助管理症状,"卡卡波洛表示。例如,她发现以下治疗方法很有帮助:
- 胆碱酯酶抑制剂 可以帮助缓解焦虑、情感淡漠、幻觉和记忆变化。
- 抗抑郁药 如SSRIs可以帮助改善情绪变化。
- 认知康复疗法,指导患者进行认知刺激练习,可以一定程度改善记忆和执行功能。
根据斯金纳的说法,物理治疗和/或职业治疗也可以帮助预防跌倒,并帮助人们尽可能长时间地保持日常活动的物理自主性。而一般咨询可以帮助人们接受诊断、讨论感受或应对抑郁或焦虑。
在与客户合作时,斯金纳还建议他们"尽可能保持身体、心理和社会活动",无论是遵循安全、医生批准的运动计划,与家人保持联系,还是加入当地俱乐部。"参与有意义的活动可以带来愉悦感,并增强自尊和自信。"
路易体痴呆症的病因是什么?
研究人员仍在试图弄清楚为什么路易体会在脑内形成。尽管脑内天然存在α-突触核蛋白,但其正常功能尚不完全清楚,科学家也无法解释是什么原因导致它们聚集在一起并引发问题,根据阿尔茨海默病协会的说法。
与阿尔茨海默病不同,专家表示LBD通常不具有遗传性。
"如果[某人]有LBD或帕金森病家族史,其风险会增加,"卡卡波洛表示。但"LBD的遗传成分非常小。"
因此,虽然了解祖父母患有LBD很重要,但这并不是预测你是否也会患病的强有力指标。
有什么方法可以预防路易体痴呆症吗?
目前没有 proven 方法可以预防LBD或任何类型的痴呆症,但卡卡波洛博士表示,你可以采取某些生活习惯来尽可能长时间地促进大脑健康。
"这些包括尽可能减少/管理压力、保持规律的睡眠习惯、维持健康饮食、在可能的情况下锻炼身体、保持社交和智力活跃,以及管理整体健康状况,"她说。
如果我注意到自己或我所爱的人出现认知衰退的迹象,我该怎么办?
早期发现和正确诊断可以帮助你尽快找到最佳治疗方法来管理令人困扰的症状。"如果一个人的认知或运动功能变化持续几个月或更长时间,我建议预约神经科医生,"卡卡波洛表示。
获得正确诊断还可以让患者及其护理人员有机会了解LBD的症状,"这样他们可以更好地接受疾病的某些方面,特别是那些超出患者控制范围的症状,"卡卡波洛补充道。
对许多人来说,知道令人困扰的症状或行为出现的原因会带来一些安慰。从那里,可以做出适当的医疗决策和生活安排,以最大限度地提高路易体痴呆症患者及其照顾者的生活质量。
总体而言,这个过程可能很难应对,这就是为什么像路易体痴呆症协会和路易体痴呆症资源中心这样的组织提供支持小组目录和帮助热线来协助这一过程。尽管LBD仍然笼罩在神秘之中,但有整个社区和研究人员共同努力,确保没有人被蒙在鼓里。
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