两岁女孩的父母在偶然发现女儿患有儿童痴呆症后,正与时间赛跑。
来自英国肯特郡Sevenoaks的艾米丽和古斯·福雷斯特夫妇正在为女儿莱尼筹集救命治疗资金,因为莱尼被诊断出患有这种极其罕见且严重的疾病。
自出生以来,她的母亲表示这个孩子一直"异常快乐",充满活力和笑声。他们没有任何理由认为会有什么问题。
但当她仅15个月大时,一位正在接受试管婴儿治疗的家庭成员在常规基因筛查中发现自己是Sanfilippo综合征的携带者。
这种疾病,也被称为儿童痴呆症,会导致严重的神经退行性病变、行为问题、语言障碍、运动功能丧失和痴呆。
症状在幼儿期出现,患者通常只能活到十几岁或二十出头。
艾米丽说:"当我们查阅这种综合征的信息时,发现莱尼表现出了所有早期症状,但这些症状都可以被解释为正常的幼儿发育。"
"Sanfilippo综合征通常具有非常明显的面部特征,她有浓密的眉毛和浓密的睫毛,但在莱尼身上表现得更为微妙。"
"然后我们观察到其他症状,比如频繁的耳部感染、腹部胀气、大便松散,但所有这些症状看起来并不相关。"
"我们说服自己这不可能,但我们还是想检查一下,以确保万无一失,于是我们去了全科医生那里,医生也认为可能性非常非常小。"
但由于莱尼的语言发育迟缓,她符合进一步检查的条件,在随后的几个月里,她接受了儿科医生和几位专家的检查。
该过程的最后阶段是基因筛查。要诊断Sanfilippo综合征,孩子的父母双方都必须是该基因的携带者。
但由于英国国家医疗服务体系(NHS)的检测需要等待10个月才能出结果,为了安心并希望扩大他们的家庭,这对夫妇选择进行了私人检测。
结果呈阴性。
艾米丽说:"我们认为'太好了,莱尼不可能患有Sanfilippo综合征'。"
"但随后我们进行了NHS的基因检测,初次咨询后,我们俩都感觉情况非常不对劲。"
"我们只是从遗传学家与莱尼互动的方式就能感觉到——他提出的问题,非常详细的分析,观察她手掌和脚底的褶皱。"
"你知道,当你带着孩子去看医生,而医生不相信有什么问题时,整个过程会非常快速地结束,所以我们能感觉到有什么不对。"
第二天,这对夫妇接到遗传学家的电话,告知他们已为快速反应测试拨款,该测试将在两周内提供筛查结果。
结果显示,他们两人实际上都是Sanfilippo基因的携带者。
这位33岁的母亲说:"这完全是一种毁灭和绝望——我们简直不敢相信自己听到的。"
"我们仍然抱着一线希望,认为私人检测是对的,NHS是错的。"
"但在内心深处,我想我们知道莱尼患有这种综合征。"
目前没有治疗方法,也没有治愈手段。
对于莱尼的病情,每天都有有毒废物在她娇小的身体内积累,一旦造成损害就无法逆转。
艾米丽说:"你基本上被告知只是把孩子带回家。只有姑息治疗,除此之外,什么也做不了。"
"我无法想象更糟糕的状况。被告知你将不得不眼睁睁地看着你的孩子在10年的时间里慢慢消失,这是可怕的。"
"作为父母,我们的职责是保护孩子,而我们却无法做到这一点。"
现在,这对夫妇正在筹集50万英镑,用于莱尼和其他患有这种致残性疾病的儿童进行实验性治疗。
他们正在探索的两种途径都将涉及在美国进行的试验。
在三到四岁时,患有Sanfilippo综合征的儿童开始退化,这对夫妇正在与时间赛跑,希望在莱尼10月满三岁之前筹集到试验所需的资金。
艾米丽说:"有治疗方法已被证明非常有效,儿童可以继续正常发育并拥有正常的生活,但他们因为资金问题无法获得这些治疗。"
"显然,这给了我们希望,这也是我们现在正在努力争取的,但与此同时,知道有一种可以挽救你孩子生命的治疗方法就在那里,而我们却因为钱而无法获得,这简直是一种折磨。"
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