纳什维尔，田纳西州 —— 根据在此报告的一项患者电子病历真实世界研究，约十分之一的囊性纤维化成年患者同时被诊断出心力衰竭。
在纽约州立大学上州医科大学（SUNY Upstate Medical University）的安德烈斯·科尔多瓦·桑切斯（Andres Cordova Sanchez）博士所分析的近15,000名囊性纤维化患者中，急性心肌梗死和心房颤动是其他最常见的心脏疾病，每种疾病在约二十分之一的患者中存在。
在美国胸科医师学会（American College of Chest Physicians）年度会议CHEST 2022期间接受*医脉通（MedPage Today）*采访时，科尔多瓦·桑切斯解释道，随着囊性纤维化患者寿命延长，越来越多的人开始出现与衰老相关的慢性疾病。
“我认为更深入理解这一患者群体中的这些问题，尤其是心力衰竭，至关重要，”他表示。
仅在三十年前，囊性纤维化患者的平均预期寿命约为30年，但得益于高效新疗法，如今患有这种进行性遗传疾病的婴儿预期寿命可达50岁。
尽管分析中患者的平均年龄为33岁，科尔多瓦·桑切斯表示，近十几名患者已进入80多岁高龄。
随着新生儿囊性纤维化筛查成为常态，治疗得以更早介入。由于酶替代和饮食管理，胰腺功能不全导致的营养不良问题也较以往减轻。此外，靶向囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）蛋白的药物已彻底改变囊性纤维化治疗。
随着患者年龄增长，心脏并发症日益显现，包括肺动脉高压、右心功能障碍和心肌病，这些均与囊性纤维化关联日益紧密。
“囊性纤维化可能通过心脏和冠状动脉中的CFTR基因功能障碍直接影响心血管系统，或通过低氧血症、慢性炎症、糖尿病和肺动脉高压等间接途径产生影响，”科尔多瓦·桑切斯指出。
他的团队分析了TriNetX数据库中主要来自美国医疗机构的6年（2016年至2021年）电子病历健康信息，以识别患有心力衰竭、急性心肌梗死和心律失常的成年囊性纤维化患者。
共确定14,958名患者（平均年龄33岁，女性占65%）。
心力衰竭在总体人群中患病率为10.4%，50岁出头患者中约15%，高龄囊性纤维化患者中达20%-25%。总体而言，男性心力衰竭患病率略高于女性（11.8%对9.6%）。
急性心肌梗死患病率为4.3%，在55至64岁患者中升至约9%。
“有趣的是，这与普通人群报告形成对比：普通人群心力衰竭患病率约2%，急性心肌梗死通常报告为3%左右，”科尔多瓦·桑切斯表示。
心房颤动和扑动是最常见的心律失常，总体患病率为4.3%，其次是室上性心动过速，在3.6%的囊性纤维化队列中被报告。约38%的70多岁中晚期患者被诊断为心房颤动。
室性心动过速和心室颤动在总体患者人群中报告率均低于1%（分别为0.99%和0.23%）。
总体而言，男性在所有研究结局的发病率和患病率方面均高于女性，室上性心动过速除外。该心律失常的患病率和发病率在女性中分别为3.7%和3.4%，在男性中为3.3%和2.8%。
科尔多瓦·桑切斯告诉医脉通（MedPage Today），尽管与囊性纤维化相关的心脏并发症正日益受到关注，但随着患者寿命延长，仍需开展更多研究。
“当我进行这项研究时，文献中关于此的资料确实很少，”他说。“我们比过去了解得多，但仍有大量未知领域。”
【全文结束】
