【摘要】
背景：心脏淀粉样变性（CA）可导致限制性心肌病、心力衰竭和血栓栓塞风险增加。这种高凝状态由与血液淤滞相关的机械性心房功能障碍以及与内皮功能障碍相关的淀粉样蛋白沉积共同决定。由于传统成像方法的局限性，在CA患者中识别心内血栓和冠状动脉疾病（CAD）仍面临重大挑战。
假设：我们假设心脏计算机断层扫描（CCT）能够可靠地评估CA患者的心肌特征、心内血栓和冠状动脉疾病。
方法：研究纳入近期确诊或疑似CA诊断且有CCT临床指征的患者。采用光子计数探测器计算机断层扫描（PCCT）NAEOTOM Alpha方案，包括：用于冠状动脉钙化（CAC）评分的非增强成像、用于CAD评估的对比增强血管造影，以及用于血栓检测、晚期碘增强（LIE）和细胞外容积（ECV）评估的延迟期成像。ECV定量基于心肌的晚期PCCT扫描和碘图像分析。
结果：共招募16名成人患者（14名转甲状腺素蛋白型和2名轻链型CA，87%为男性，平均年龄78岁）。CCT显示Agatson评分为329（平均值），其中40%的评分为3；1名患者（6%）检测到阻塞性CAD（前降支病变）；心肌桥发生率为19%。LIE在1名患者中呈现缺血模式，而在其他患者中表现为涉及双心室（66%）和双心房（15%）的弥漫性非缺血模式。所有受试者均未检测到心内血栓。在招募人群中，5分钟时ECV平均值为38%。
结论：CCT可能是一种有效的无创工具，可用于指导CA患者管理，评估心肌特征（如ECV和LIE），以及识别冠状动脉疾病和心肌结构异常。该技术有助于排除心脏血栓形成风险并支持全面的患者评估，突显了其在优化CA患者诊断和治疗决策中的潜在价值。需要进一步研究来探索CCT和ECV评估在CA诊断和治疗流程中的确切作用。
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