当人们听到“痴呆症”这个词时，通常想到的是记忆力有问题的人。虽然记忆在痴呆症中常受影响，但并非总是如此。痴呆症有许多不同类型，每种都可能产生广泛的症状。最近的一个案例研究描述了一位68岁的男性，他患有一种罕见的痴呆症，这种病使他迷恋上一种非常特定的噪音。由于这种类型的痴呆症直到最近才被医学专家认可，这一发现表明，对声音偏好的变化可能是该综合征的一个关键特征。
痴呆症是一个总称，指足以影响日常生活的认知（思维）问题。痴呆症有很多类型——例如阿尔茨海默病，这是最常见的形式，其特征是记忆力丧失和其他认知变化。另一种亚型是额颞叶痴呆，它倾向于在65岁之前影响人们。顾名思义，额颞叶痴呆会影响大脑额叶和颞叶区域的脑区，这些区域位于前额后方和耳朵上方。这些大脑区域涉及广泛的功能——包括人格、行为、问题解决、计划、语言、处理和理解声音。这种形式的痴呆症主要影响行为或语言能力。
额颞叶痴呆有三种主要变异，每种都有不同的症状：行为变异（影响行为和人格）、非流利性变异（影响言语产生）和语义变异（影响知识和理解语言）。但一些研究人员认为还存在第四种变异。我协助进行的一项案例研究描述了这种第四种变异的证据。一位68岁的男性，我们称他为“CP”，对喷火式战斗机的引擎声产生了一种不寻常的喜爱。CP的妻子在他被诊断出痴呆症大约两年前首次注意到这种奇怪的行为。CP住在一个机场附近，老式飞机经常飞过他家。每当他听到引擎声，他就会放下手头的一切，跑到外面，向飞机挥手，流下喜悦的泪水。在发病之前，他从未有过这样的反应。
他对引擎声的爱非常特定于这种类型的飞机。他对其他飞机的声音没有同样的反应，也没有表现出对飞机或车辆的一般兴趣。他还发现鸟鸣声和音调高的人的声音令人烦躁。他甚至对音乐变得非常挑剔，不喜欢翻唱版本，更喜欢原版。
在突然爱上喷火式引擎声的几年前，CP变得喜怒无常、脾气暴躁。他对他人的态度越来越冷漠和漠不关心，缺乏冲动控制和对社会可接受行为的意识。例如，他对家人的去世漠不关心，经常打断他人的谈话——这些行为在他患病前从未有过。他还失去了对幽默的理解，开始嗜甜，并沉迷于下棋和做单词搜索游戏。他有时认不出熟人的面孔，但在电话上没有认不出人们声音的问题。CP没有表现出对过去事件或语言的记忆问题。
症状出现大约五年后，CP被诊断为行为变异型额颞叶痴呆。但我们认为CP患有一种较新的第四种变异——有时被称为“右颞叶变异”。之所以这样命名，是因为大多数组织损失发生在大脑右颞叶。这个大脑区域主要涉及理解概念以及从非语言信息（如社交线索）中获取含义。CP的脑部扫描显示，该区域的大部分已经缺失。右颞叶变异型额颞叶痴呆似乎还会引起通常在行为变异和语义变异中都可见的症状混合。然而，研究界对其定义仍存在争议。
从CP身上可以学到很多东西。首先，他的故事有助于提高对额颞叶痴呆的认识。缺乏认识是一个主要问题——即使在医生中也是如此，因为它常被误诊为其他精神疾病或阿尔茨海默病。CP的故事也有助于澄清额颞叶痴呆的右颞叶变异。他的症状表明，产生新的迷恋可能是该综合征的一个标志性特征。CP的案例也说明了痴呆症如何导致人们处理声音的方式发生变化。
听力损伤与痴呆症之间的联系已经确立。然而，这种关系的性质尚不清楚。尽管媒体广泛宣称听力损失会导致痴呆症，但也可能相反——痴呆症导致听力变化。CP的故事提供了证据，因为他只有在疾病发作后才对特定噪音产生异常喜爱。阿尔茨海默病的研究也支持痴呆症导致听力变化的观点。例如，听觉场景分析能力受损——即分离重叠声音（如在背景噪音中听一个说话者）的能力——已成为一个常见症状。
CP的故事还证明了痴呆症如何改变人们感到愉悦的事物以及他们的情绪。强烈的痴迷、厌恶和偏好变化（如突然喜欢或讨厌某些食物、音乐或颜色）在额颞叶痴呆中已有广泛报告。
我有幸见到了CP和他的妻子，并亲身了解了他们的痴呆症历程。CP的故事说明了认识痴呆症各种症状的重要性。这反过来将有助于早期诊断和制定针对性的干预措施。
Lucy Core，伦敦大学学院脑行为研究组博士后研究员
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