肺源性心脏病
肺源性心脏病，也称为肺心病，是指心脏右心室因肺血管阻力增加（如肺动脉狭窄）或肺部高血压而发生扩大和功能衰竭的病症。[2]
慢性肺源性心脏病通常导致右心室肥厚（RVH），[4] 而急性肺源性心脏病通常导致右心室扩张。[5] 肥厚是对长期压力增加的一种适应性反应。单个心肌细胞变大（增厚）并发生变化，以提供更大的收缩力来克服更大的阻力推动血液流动。扩张则是心室对急性压力增加的伸展反应（长度增加）。[6]
要被归类为肺源性心脏病，其病因必须起源于肺循环系统；由于全身性缺陷导致的右心室肥厚不被归类为肺源性心脏病。两种主要原因是：组织损伤（如疾病、缺氧损伤）导致的血管变化，以及慢性缺氧性肺血管收缩。如果不进行治疗，可能导致死亡。心脏和肺部紧密相关；当心脏受到疾病影响时，肺部也面临随之而来的风险，反之亦然。
症状和体征
肺源性心脏病（肺心病）的症状/体征可能不特异，取决于疾病阶段，可能包括血液回流至全身静脉系统，包括肝静脉。7 随着肺源性心脏病的发展，大多数患者会出现以下症状：[1]
- 呼吸急促
- 喘息
- 发绀
- 腹水
- 黄疸
- 肝脏肿大
- 颈静脉压升高（JVP）
- 第三心音
- 肋间凹陷
- 异常心音
病因
肺源性心脏病（肺心病）的病因如下：
- 急性呼吸窘迫综合征（ARDS）[10]
- 慢性阻塞性肺病（COPD）[2]
- 原发性肺动脉高压[2]
- 肺部血栓/肺栓塞[2]
- 脊柱后侧凸[2]
- 间质性肺病[2]
- 囊性纤维化[2]
- 结节病[11]
- 未治疗的阻塞性睡眠呼吸暂停[2]
- 镰状细胞贫血[12]
- 支气管肺发育不良（婴儿）[13]
病理生理学
肺源性心脏病（肺心病）的病理生理学一直表明，右心室后负荷增加会导致右心室衰竭（通常涉及肺血管收缩、解剖结构破坏/肺血管床和血液黏度增加）[1]，然而大多数情况下，右心室能够适应慢性压力超负荷。根据Voelkel等人的研究，压力超负荷是右心室变化的初始步骤，其他因素包括：[14]
- 缺血
- 炎症
- 氧化应激
- 表观遗传学
- 心脏能量代谢异常
诊断
可用于确定肺心病病因的检查包括：[1]
- 胸部X光片 – 右心室肥厚、右心房扩张、明显的肺动脉
- 心电图（ECG）– 右心室肥厚、心律失常、肺型P波（特征性高尖P波）
- 血栓形成倾向筛查 – 检测慢性静脉血栓栓塞（蛋白C和S、抗凝血酶III、同型半胱氨酸水平）
鉴别诊断
肺源性心脏病的诊断并不容易，因为肺部疾病和心脏病可能产生相似的症状。因此，鉴别诊断（DDx）应评估：[15]
- 心房粘液瘤
- 充血性心力衰竭
- 缩窄性心包炎
- 浸润性心肌病
- 右心衰竭（右心室梗死）
- 室间隔缺损
治疗
肺心病的治疗可能包括以下内容：抗生素、祛痰剂、氧疗、利尿剂、洋地黄、血管扩张剂和抗凝剂。一些研究表明，参麦注射液联合常规治疗对慢性肺心病安全有效。[3]
治疗需要使用利尿剂（以减轻心脏负担）。[1] 通常需要氧气来缓解呼吸急促。此外，给肺部供氧还有助于放松血管，减轻右心衰竭。[16] 当出现喘息时，大多数患者需要支气管扩张剂。[1] 已开发出多种药物来放松肺部血管，钙通道阻滞剂被使用[17]，但仅在少数病例中有效，根据NICE指南，不推荐使用。[18]
当存在静脉血栓栓塞时，使用抗凝剂。在严重继发性红细胞增多症（由于缺氧）的情况下，可进行静脉切开放血术，这可以改善症状，但尚未证明能提高生存率。最后，在肺心病的极端情况下，单肺/双肺移植也是一种选择。[1]
流行病学
肺源性心脏病（肺心病）在美国占所有心脏病的7%。[15] 根据Weitzenblum等人的研究，与肺心病相关的死亡率不容易确定，因为它是慢性阻塞性肺病（COPD）的并发症。[19]
另见
- 血吸虫病性肺心病
进一步阅读
- Forfia, Paul R.; Vaidya, Anjali; Wiegers, Susan E. (2013). "肺源性心脏病：心肺相互作用及其对患者表型的影响". 肺循环杂志. 3 (1): 5–19.
- Taussig, Lynn M.; Landau, Louis I. (2008). 儿科呼吸医学. 爱思唯尔健康科学.
- Jamal, K.; Fleetham, J. A.; Thurlbeck, W. M. (1990). "肺心病：与中央气道病变、周围气道病变、肺气肿和呼吸控制的相关性". 美国呼吸系统疾病评论. 141 (5_pt_1): 1172–1177.
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