原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的癌症，起源于恶性白细胞。患者通常在大脑中形成肿瘤，在较少情况下，也可能在脊髓、眼睛或脑脊液中形成肿瘤。这些淋巴瘤可能发生在免疫系统受损的人群中，例如器官移植后、自身免疫性疾病患者或与HIV感染相关的人群中。这种亚型被称为免疫缺陷相关原发性中枢神经系统淋巴瘤(ID-PCNSL)，每年在德国影响约50人。海德堡大学医学院的研究人员先前工作已经表明，ID-PCNSL不仅仅是经典中枢神经系统淋巴瘤的一种变体，而是具有特定基因改变的独特疾病实体。
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由国际原发性中枢神经系统淋巴瘤协作组——一个致力于研究中枢神经系统淋巴瘤的国际网络——进行的最近一项研究，现已为ID-PCNSL的诊断和治疗提供了进一步见解。该研究包括来自7个国家23家医院的308名患者数据，是迄今为止对这种罕见癌症进行的最大规模研究。研究人员分析了临床发现、磁共振成像扫描和肿瘤组织样本。海德堡大学医学院和德国癌症研究中心(DKFZ)的科学家在该研究中发挥了主导作用。研究结果发表在《血液杂志》上。
EB病毒影响影像学和预后
EB病毒(EBV)已知在这种癌症中扮演核心角色，在检查的肿瘤中有79.2%检测到该病毒。"我们的分析表明，EBV阳性肿瘤通常遵循更具侵袭性的病程，并与不良预后相关，"第一作者Leon Kaulen博士说。他在海德堡大学医学院和DKFZ进行研究，同时也是海德堡大学医院(UKHD)神经科的医生。EBV阳性肿瘤还表现出特征性影像学特征，包括与EBV阴性肿瘤相比不同的对比增强模式。
研究人员开发了一个基于三个因素的预后模型，可以帮助更好地预测ID-PCNSL的病程和患者生存期。这三个确定的因素是肿瘤组织中EBV的检测、年龄和患者的表现状态。根据这三个因素的组合，所研究患者的疾病病程差异显著。如果存在三个风险因素中的一个，中位生存期为135个月。如果有两个风险因素，则减少到29个月。如果存在所有三个因素，中位生存期缩短至3个月。
"该预后模型具有清晰的分层，代表了重大进步。它将使我们能够更精确地评估患者，并在未来更有效地针对个体临床情况调整治疗方案，"资深作者Wolfgang Wick教授说。他是海德堡大学医学院教授、UKHD神经科主任，以及DKFZ和UKHD临床合作单位神经肿瘤学负责人。
同时考虑免疫缺陷和癌症
到目前为止，对于免疫缺陷相关原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，尚未建立标准化疗法。"我们的研究提供了重要的见解，表明哪些方法可能与更有利的结果相关，"Kaulen说。
免疫系统能够至少部分重建的患者——例如通过调整免疫抑制药物或有效治疗HIV感染——以及额外接受利妥昔单抗和甲氨蝶呤联合化疗的患者，通常(85%)对治疗反应良好。在相当大比例的患者中，疾病在长期内也保持稳定并变得无法检测。
"我们的数据表明，肿瘤与免疫系统减弱之间的相互作用起着核心作用，"Kaulen说。"因此，在治疗中应同时考虑这两个方面。"
"随着当前研究，这种罕见疾病现在首次有了坚实的研究证据基础，"Wick总结道。"这代表着即使在罕见疾病中迈向精准医学的重要一步。对罕见肿瘤实体的相关研究通常只能在大型国际联盟中进行。因此，国际科学合作值得特别关注。"
出版详情
Leon D. Kaulen等人，《免疫缺陷相关原发性中枢神经系统淋巴瘤：国际原发性中枢神经系统淋巴瘤协作组(IPCG)研究》，《血液杂志》(2026)。DOI: 10.1182/blood.2025031869
期刊信息：《血液》
关键医学概念
人类疱疹病毒4型、HIV感染
临床类别
肿瘤学、神经学、传染病学
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