西达赛奈医学中心的一项新研究给受一种毁灭性痴呆症影响的患者和家庭带来了希望。
研究人员发现，一些被诊断为行为变异型额颞叶痴呆（通常称为bvFTD）的人实际上可能患有另一种可治疗的疾病。在某些情况下，治疗甚至导致了完全康复。
行为变异型额颞叶痴呆是一种严重的脑部疾病，主要影响人的行为、个性、情绪和决策能力。
患有这种痴呆症的人可能会变得冲动，对曾经喜欢的活动失去兴趣，表现出异常行为，或难以清晰思考。由于这种疾病影响日常生活和人际关系，对患者及其亲人来说都极其困难。
传统上，bvFTD被认为是一种无法治愈的进行性脑部疾病。然而，这项新研究表明，并非所有获得这一诊断的人实际上都患有退行性脑部疾病。有些患者可能实际上正在遭受脑脊液（CSF）泄漏的困扰。
脑脊液是一种清澈的液体，环绕着大脑和脊髓。它起到保护垫的作用，帮助大脑保持支撑并免受伤害。当这种液体从脊柱泄漏时，围绕大脑的液体量可能会减少。结果，大脑可能会在颅骨内缓慢下垂。
这种大脑下垂可能导致各种症状。有些人会出现记忆问题、性格改变、困惑、注意力不集中以及其他与痴呆症非常相似的症状。由于这些症状看起来几乎与bvFTD相同，医生可能不会意识到液体泄漏才是真正的病因。
研究人员表示，某些警示信号可能有助于医生识别需要进一步检查的患者。一个重要线索是当人躺下时严重头痛会改善。另一个是即使获得充足睡眠也无法改善的极度疲劳。
一些患者可能之前被告知他们患有称为小脑扁桃体下疝畸形的疾病，这有时看起来与CSF泄漏引起的大脑下垂相似。
发现这些泄漏可能具有挑战性。医生通常使用称为CT脊髓造影的影像扫描来寻找它们。然而，标准扫描并不总能检测到每种类型的泄漏。西达赛奈团队专注于一种称为CSF-静脉瘘的特定泄漏。
在这种状况下，脑脊液直接流入附近静脉，使用常规影像学方法更难找到。
为了提高检测率，研究人员使用了更先进的CT影像技术。这种特殊扫描追踪对比染料通过脑脊液的运动，使医生能够识别可能仍然隐藏的泄漏。
该研究包括21名同时表现出大脑下垂和与行为变异型额颞叶痴呆相匹配症状的患者。使用先进的扫描方法，研究团队在这21名患者中的9名发现了CSF-静脉瘘。
所有9名患者都接受了封堵泄漏的手术。结果非常显著。治疗后，他们的大脑恢复到正常位置，痴呆样症状消失。
他们的思维得到改善，行为恢复正常，情绪稳定。换句话说，那些似乎患有严重且不可逆转的痴呆症形式的患者，在潜在问题得到纠正后经历了完全康复。
对于剩下的12名患者，医生无法确定泄漏的确切来源。这些患者接受了旨在减轻大脑下垂的更广泛治疗。只有3人经历了显著改善。这一发现凸显了尽可能准确定位泄漏源的重要性。
这一发现可能对医生评估痴呆症状的方式产生重大影响。它表明，一些患者可能患有一种可治疗的疾病，而非进行性脑部疾病。及早识别这些病例可以避免多年的不确定性，并让患者获得改变生活的治疗。
研究人员希望医生能更加意识到脑脊液泄漏、大脑下垂和痴呆样症状之间的联系。他们认为，仔细注意警示信号并使用先进的影像技术可以帮助更多患者获得正确的诊断。
该研究发表在《阿尔茨海默病与痴呆症：转化研究与临床干预》杂志上。
虽然并非每例痴呆症都是由脑脊液泄漏引起的，但这些发现提供了一个重要提醒：一些看起来像痴呆症的状况可能有着非常不同的原因。最重要的是，它们表明，对于一小部分患者来说，曾经看似无望的诊断实际上可能是可逆转的。
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