一位亲人经历个性或言语的巨大变化可能会让你感到难以应对。你或许在想，这是否是某种潜在疾病的症状。
额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia，简称FTD）尤其可能是罪魁祸首，而识别减缓其进展的方法可能会有所帮助。
在本文中，Village Caregiving 详细介绍了额颞叶痴呆的预期情况——其症状、如何确诊，以及作为患者家属你可以做些什么。
什么是额颞叶痴呆？
额颞叶痴呆是一种脑部疾病，会影响大脑中负责行为、言语和记忆的区域。
“额颞叶”一词源于额叶和颞叶的名称，这两部分正是负责上述活动的区域。
具体而言，额叶负责你的运动、决策、推理、语言能力、自我控制和社交技能。
另一方面，颞叶处理与记忆、情绪表达、听觉和言语理解相关的活动。
FTD是一种进行性脑部疾病，意味着随着时间推移，大脑的这些区域会逐渐退化。两个脑叶的部分区域会萎缩，即萎缩，从而影响其正常功能。
它通常也被定义为痴呆症的早期发作，尽管四分之一的患者在65岁以后才出现症状。
这种疾病是一种永久性的终生疾病，症状出现后的平均预期寿命为7.5年。
额颞叶痴呆有分期吗？
与阿尔茨海默病不同，FTD没有设定数字分期。这种疾病对每个人的影响可能不同，具体取决于首先受影响的脑叶区域。
症状的严重程度可以揭示疾病对一个人的影响程度。
额颞叶痴呆是如何开始的？
额颞叶痴呆的症状因人而异。两个人可能有相似的症状，但组合可能不同。有些症状也会比其他症状更严重。
FTD的临床诊断通常涉及来自几个核心领域的症状，包括：
- 去抑制
- 冷漠
- 失去同理心
- 执行功能受损
- 进食行为改变
- 刻板态度
1. 去抑制
去抑制或失去抑制指的是一个人倾向于做出不恰当的行为。例如，FTD患者可能会：
- 使用冒犯性的语言。
- 表现出性方面的露骨态度。
- 做出冲动行为。
- 表现出幼稚的态度。
- 对特定群体或个人表现出攻击性。
- 侵犯他人的个人空间。
- 轻易向陌生人透露自己的个人信息。
一些FTD患者可能还会参与违法行为和物质滥用，例如过量饮酒、吸烟、赌博或过度消费。
这些变化对某些人来说可能像是巨大的个性转变，从而使该症状更容易被察觉。
2. 冷漠
冷漠或缺乏兴趣是该疾病早期阶段的另一个典型症状。FTD患者可能拒绝参与社交和非社交活动，并对目标导向的活动失去兴趣。
这一症状可能难以与重度抑郁症区分开来。然而，对于冷漠而言，兴趣的丧失是突然的，与患者的情绪无关。
FTD患者通常不会有自杀倾向或产生相关念头。他们通常表现出减少的运动活动。有三个子类型需要记住。
- 认知性冷漠： 指的是自愿和计划性活动的减少。
- 行为性冷漠： 表现为自我启动思想和行为的数量减少。
- 情感-情绪性冷漠： 指的是对个人先前认为兴奋或愉悦的活动失去兴趣。
3. 失去同理心
同理心是指一个人解读他人情绪、理解其心境并根据这些社交线索做出适当行为的能力。
这一技能涉及通过视觉和听觉刺激识别情绪。它帮助人们意识到社交不恰当行为的负面后果。
FTD患者可能会经历社会认知障碍，这意味着他们可能难以根据环境做出适当行为。
他们可能难以理解面部表情，或区分哭泣和笑声。由于同理心下降，他们也可能难以做出正确的道德判断和解决社交困境。
也就是说，这种障碍尤其集中于患者无法区分负面情绪。
4. 执行功能受损
FTD患者可能会经历执行功能障碍，这意味着他们可能：
- 容易分心。
- 工作记忆受损。
- 难以规划或运用解决问题的能力。
- 说话或产生词语困难。
FTD患者可能属于原发性进行性失语症（PPA）的某个亚型，这是一种导致你失去语言能力的退行性脑部疾病。
这些亚型包括：
- 非流利型： 涉及语法和词语形成的问题，复杂的句子会导致FTD患者感到困惑。
- 语义型： 涉及选择和理解词语的问题，受影响的人可能会说出没有意义的短语，或者难以理解别人对他们说的话。
受影响的人也可能经历病感失认症，即缺乏自知力。这使他们难以意识到症状，并理解自己可能患有某种疾病。
由于执行功能受损，他们也可能缺乏判断力，并难以遵循被告知要做的事情。
一些确诊患者还曾经历过精神病、妄想、幻觉和丢东西综合征（Diogenes syndrome），包括对照顾个人身体卫生失去兴趣。
这些症状在疾病后期可能会更明显。
5. 进食行为改变
FTD患者可能会经历口欲亢进，即倾向于用嘴探索周围物体的倾向。
这种行为可能包括吸烟或强迫性将东西放入口中，类似于婴儿的行为。在疾病晚期，他们甚至可能摄入非食用物品。
他们的饮食习惯也会发生变化，可能会开始暴饮暴食，并且对甜食的偏好增加。这增加了与体重增加相关的风险因素，例如中风、心脏病发作或糖尿病。
6. 刻板态度
刻板态度或行为指反复进行的、看似无目的的行动。这可能涉及身体动作或口头语言。
例如，可能看起来像敲击、咂嘴、抓挠或摩擦。然而，它们也可能是一组更复杂的动作。
超宗教行为是这种行为的罕见极端例子，可能包括对宗教实践的过度关注和宗教幻觉，尽管患者以前对宗教漠不关心。
除了FTD，刻板行为在其他神经和精神疾病中也能看到，例如自闭症、精神分裂症和帕金森病。
额颞叶痴呆发生在哪个年龄段？
额颞叶痴呆患者大多在45至65岁之间发病。平均年龄为58岁。
也就是说，每10万人中预计只有15至22人患有FTD。与其他影响大脑的与年龄相关的疾病（如阿尔茨海默病）相比，这种类型的痴呆发生得更早。
然而，它通常也是晚年痴呆的原因。
谁最有可能患上额颞叶痴呆？
遗传在额颞叶痴呆的发展中起着重要作用。约40%的病例是遗传性的。
也就是说，导致疾病的DNA突变也可能随机发生。因此，即使你的父母没有患病，你仍然可能患上FTD。
行为型和语义型在男性中更常见，而非流利型在女性中更常见。
额颞叶痴呆的病因是什么？
目前尚不清楚额颞叶痴呆的病因。然而，了解其发生原因可能有助于你避免潜在的风险因素。
身体的DNA如同细胞的说明书，告诉它们如何工作。当DNA发生突变时，身体制造蛋白质的方式会出现故障，产生细胞无法使用或分解的形状。
如果细胞无法分解这些蛋白质，它们就无法被清除。这意味着它们会聚集在一起，随着时间的推移损害周围的神经元。
这些错误折叠的蛋白质也在其他脑部疾病（如阿尔茨海默病）中起作用。然而，研究人员也在肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者中发现了FTD基因。
他们仍在研究这两种疾病之间的联系。
除了遗传，目前已知的风险因素还包括头部外伤史和甲状腺疾病。
如何诊断？
额颞叶痴呆通常由神经科医生或医疗保健提供者诊断。你可能会接受体检和神经学检查，包括实验室检查和影像学检查，以评估可能正在退化的大脑区域。
检查可能包括：
- 磁共振成像（MRI）扫描。
- 计算机断层扫描（CT）扫描。
- 正电子发射断层扫描（PET）扫描。
- 腰椎穿刺或脊髓穿刺。
- 脑电图。
- 血液检查。
你还会被询问病史，并接受神经认知评估。根据你在测试中的表现，医生可以判断你是否可能存在大脑某些部分的问题。
如何治疗？
目前尚无已知的FTD治愈方法。也就是说，医疗保健提供者可能会推荐针对症状的治疗方案，具体取决于每个人的情况。
也可能有机会参与实验性治疗的临床试验。请记住，FTD不能靠自己诊断和管理。
在寻求治疗时，最好与你的医疗保健提供者沟通。
如何预防额颞叶痴呆？
由于额颞叶痴呆的发生不可预测，目前尚无已知的预防方法。
一些研究表明，生活方式的改变可能有所帮助，即使对于有FTD家族史的人也是如此。保持身体和精神的活跃似乎可以延缓疾病的发生或减缓其进展。
根据一项比较105名突变携带者和69名非携带者的研究，最活跃的25%携带者其功能衰退速度比最不活跃的5%参与者慢55%。
此外，避免与FTD相关的风险因素可能有所帮助，例如避免头部外伤的可能性。
少喝酒、不吸烟以及保持精神和社交活跃也被认为有助于降低痴呆风险——考虑到FTD是这种疾病的发作，这一点很重要。
如果你的亲人表现出额颞叶痴呆的迹象，你能做什么
如果你注意到你的亲人可能正在经历额颞叶痴呆的症状，你可能需要鼓励他们与医疗保健提供者谈谈。
由于FTD症状包括缺乏自知力，他们可能无法自行识别这些症状。如果他们不认为有问题，可能不会主动寻求治疗。
此外，FTD患者可能需要24小时的护理水平。无论你是亲自提供护理，还是聘请家庭护理员，最好为他们的长期需求做好计划。
如果你将负责照顾他们，尽量别把事情往心里去。FTD症状使他们无法控制自己的行为和言语，这意味着他们最终可能会冒犯你或周围的人。
此外，你可能需要以书面形式询问你的亲人的具体愿望和决定。当他们无法自己做决定时，他们需要一个可以信任的人来为他们做决定。
这些愿望还可能包括法律文件，这可能需要律师的帮助。
总结
额颞叶痴呆是一种进行性脑部疾病，影响额叶和颞叶。症状因人而异，因为疾病对每个人的大脑影响不同。
然而，要获得临床诊断，患者通常表现出几个核心领域的症状，包括去抑制、冷漠、失去同理心、执行功能受损、进食行为改变和刻板态度。
FTD的病因目前尚不清楚。然而，其影响是由于错误折叠的蛋白质在大脑神经元周围积累所致。
目前尚无已知的治疗方法，但研究表明，积极的生活方式可能减缓其进展。
这个故事由 Village Caregiving 制作，并由 Stacker 审核和分发。
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