2022年初,布鲁斯·威利斯因确诊失语症宣布退出演艺生涯。这种语言障碍会逐步削弱患者的语言表达与理解能力。随着病情发展,其家人于2023年披露了更明确诊断——额颞叶痴呆(FTD),该神经退行性疾病主要影响大脑额叶和颞叶区域。根据妻子兼照护者艾玛·海明·威利斯在ABC特别节目《艾玛与布鲁斯·威利斯:意外之旅》中的披露,目前布鲁斯虽仍具备行动能力,但语言功能与社交互动已严重受损。据《每日邮报》报道,患者现已转入配备全天候医疗支持的单层护理机构。
全球范围内约10-20%的痴呆病例属于额颞叶痴呆(FTD),根据额颞叶变性协会(AFTD)数据,该病多发于45-65岁中年群体,早期症状主要表现为人格改变、言语障碍或行为异常,与阿尔茨海默病常见的记忆丧失特征存在显著差异。
什么是额颞叶痴呆(FTD)?
额颞叶痴呆(FTD)是一组以大脑额叶和/或颞叶进行性萎缩为特征的神经退行性疾病,主要影响语言能力、行为控制和决策功能。作为早发性痴呆的重要类型,在60岁以下成人中其发病率接近甚至超过阿尔茨海默病。
典型症状包括:
- 人格改变:如社交行为失当、共情能力减弱
- 语言退化:言语表达困难或理解障碍
- 执行功能障碍:计划能力下降、多任务处理困难、冲动控制减弱
当前尚无针对FTD的治愈方案,治疗手段主要聚焦行为干预、生活质量改善及支持性护理。从发病到生命终结的生存期通常为7至13年。
失语症与FTD的病理关联
失语症是因大脑语言中枢受损导致的交流障碍,2022年布鲁斯·威利斯最初即被确诊为此症。当失语症作为FTD早期症状出现时,通常被归类为原发性进行性失语症(PPA),这种FTD亚型以语言功能进行性衰退为主要特征。虽然公众尚不清楚威利斯具体的医学病史和疾病进展,但其失语症向FTD的演变路径提示可能属于PPA亚型。
PPA早期症状包含:
- 找词困难(命名障碍)
- 言语输出量减少或语法简化
- 理解与表达障碍,但其他认知功能初期保持正常
需注意PPA与脑卒中后失语症的区别,前者属于神经退行性病变引发的缓慢进展性疾病。
早期精准诊断的价值
FTD与PPA的确诊往往耗时数年,平均确诊时间为症状出现后3.6年。由于早期症状易与精神疾病或阿尔茨海默病混淆,误诊现象普遍。正如威利斯家族所强调的,尽管确诊过程充满情感挑战,但明确诊断能为家庭提供清晰认知并制定照护策略,包括接入专业护理网络、改造家居环境、寻求针对性治疗等。
神经退行性疾病的应对策略
艾玛·海明·威利斯持续致力于提高公众认知与照护者支持。她公开了家庭面临的挑战及照护方案调整:
- 家庭沟通方式改造:优化布鲁斯的交流舒适度
- 创立"珍惜当下健康计划",共同主持《意外之旅》播客
- 撰写照护指南《意外之旅》
建议FTD患者家庭采取以下措施:
- 早期认知干预:识别性格改变与语言退化征兆
- 神经系统评估:通过神经心理学测试、影像学检查等确认诊断
- 人性化照护:调整沟通策略、保留情感联结、简化生活环境
- 社群支持:加入AFTD等专业组织或社交媒体互助群
布鲁斯·威利斯从失语症向FTD发展的病程揭示了神经退行性疾病的复杂性。虽然尚未找到治愈方法,但明确FTD与PPA的病理差异是实施 compassionate care(人性化照护)和现实规划的第一步。正如艾玛·海明·威利斯通过倡导与实践所证明的,即便面对认知衰退,患者与家庭仍能创造珍贵的情感联结,这需要全社会的理解与支持。
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