您的心脏是一个具有多种精确功能的复杂器官。为了向全身输送富含氧气和营养的血液，心脏必须持续以适当的节律泵送适量的血液，以满足您即时的需求。
转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病（ATTR-CM）是一种进行性心肌病。心肌病是一种影响心肌功能的疾病，使心脏难以有效充盈血液并将血液泵送至全身。
ATTR-CM对心脏造成的变化还可能影响心脏健康的其他方面，包括心律。了解心律问题可能产生的原因及其伴随的风险，有助于您和您的医疗团队制定全面的心脏健康管理策略。
为何ATTR-CM可能导致心房颤动和其他心律问题
当畸形蛋白质在体内积聚时，就会出现ATTR-CM。这使得ATTR-CM成为一种淀粉样变性。转甲状腺素蛋白是一种在肝脏中产生的蛋白质，通过血液输送某些激素。如果您患有ATTR-CM，转甲状腺素蛋白会折叠成不同的结构并聚集成团。当这些团块到达心脏时，它们会在心肌细胞之间的空间中积聚。
随着这些蛋白质沉积物的积聚，它们可能使心肌变得更厚更硬。这增加了心脏上腔室（称为心房）内的压力。佛罗里达州杰克逊维尔梅奥诊所的心脏病学专家兼心脏淀粉样变性专家何塞·N·纳蒂维·尼古劳医学博士表示："压力增加会导致心脏电系统的过度刺激。"这可能导致心脏跳动更快并发展成不规则节律——一种称为心房颤动的状况。
ATTR-CM还可能通过直接干扰心脏的电通路而导致心房颤动。为了保持稳定的节律，心脏会产生微小的电脉冲，这些脉冲在整个器官中传播。通过遵循既定路径，电信号会在正确的时间触发正确的肌肉运动，使心脏有效泵血。
当蛋白质沉积物在心脏中形成时，这条既定路径可能会受到干扰。反过来，这可能会改变信号在心脏中的传播方式，影响心律。
心房颤动如何增加ATTR-CM患者中风风险
心房颤动通常不会危及生命，因为心脏仍然可以向身体泵送血液——即使效率不如没有不规则节律时高。一些心房颤动患者有时会感到疲劳、气短或头晕。其他人则完全没有明显症状。
ATTR-CM和心房颤动患者的主要担忧是中风可能性增加。由于ATTR-CM和心房颤动都会干扰心脏有效泵血的能力，血液在心脏上腔室中流动得更慢。尼古劳博士解释说，流动缓慢的血液往往会凝结成凝胶状团块，也称为血栓。血栓可能从心脏脱落并进入血液。如果它到达通向大脑的血管并且血管太小而无法让血栓通过，它可能会阻塞血流，导致中风。
ATTR-CM中心房颤动和其他心律问题的管理
对于ATTR-CM中的心律问题，有多种管理和治疗方法。与您的医疗团队讨论这些选项可以帮助他们确定哪些检查和治疗方法最适合您。
监测症状和筛查心房颤动
一些心房颤动患者可能会注意到心悸。尼古劳博士表示，这些可能会感觉像"心脏中扑动"。其他人可能不会注意到心律有任何异常。
如果您注意到心律不规律，请记录它发生的时间、持续时间以及您的感受。与您的医疗团队分享这些信息可以帮助他们了解可能正在发生的情况。
在治疗ATTR-CM患者时，尼古劳博士会预先测试心律问题。"我们不会等待某人出现症状，"他说。筛查可能包括心电图（ECG或EKG），它可以记录电信号以显示心脏跳动情况。尼古劳博士建议佩戴小型便携式心脏监测器2至30天。这使您的医疗团队能够跟踪和研究并非每天都会发生的心律问题。
治疗ATTR-CM的根本原因
过去，ATTR-CM的治疗方法仅限于旨在解决疾病症状的药物和疗法。最近，已开发出可以直接减缓心脏中蛋白质积聚的新类型药物。
转甲状腺素蛋白稳定剂通过防止转甲状腺素蛋白变形和聚集来发挥作用。转甲状腺素蛋白抑制剂则减少身体产生的转甲状腺素蛋白量。尼古劳博士表示，这些新治疗方法"已经显著改变了疾病的进展"。
服用抗凝剂以降低中风风险
几乎所有ATTR-CM患者都能从服用抗凝剂（也称为血液稀释剂）中获益。这种药物有助于防止血栓在心脏中形成，从而降低中风风险。
抗凝剂也会限制身体形成健康血栓的能力，例如闭合开放伤口的血栓。如果您服用抗凝剂，可能会出现牙龈出血、容易淤青或伤口止血时间延长等情况。但对大多数人来说，降低中风风险的好处超过了副作用。
考虑心律控制药物和疗法
您的医疗团队可能会推荐几种控制心律的方法：
- 药物：如胺碘酮，可以通过减慢器官内的电传导来稳定心率。
- 心脏复律：这是一种可以恢复稳定心律的治疗方法，通常在医院作为预约治疗进行。在心脏复律之前，您的医疗团队会为您提供镇静药物以帮助您放松。在治疗过程中，一台机器会向您的心脏输送快速、低能量的电击来治疗不规则心跳。
- 消融术：这是一种可能帮助心房颤动患者的高级恢复心律技术。在该治疗过程中，您的医疗团队会为您提供镇静剂，并将一组称为导管的细长柔性管插入血管，通常在大腿部位。在将导管引导至心脏后，您的医疗团队会使用导管中的传感器找到导致心律问题的区域。
尼古劳博士解释说："通过使用导管尖端的特殊设备，您的医疗团队可以战略性地中断心脏中允许脉冲过快传播的电通路。为了治疗这个问题，我们使用能量产生微小疤痕。"
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