当您患有转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CM）——一种导致心肌变弱和僵硬的罕见疾病——旅行可能会显得困难。但如果您采取正确的预防措施，完全可以自信地进行商务或休闲旅行。
ATTR-CM可能导致心力衰竭，一些症状如呼吸困难和腿部肿胀在远离家的旅途中可能会加重，因为饮食中额外的盐分和药物服用时间的混乱会导致体内液体失衡。
以下这些技巧可以帮助您在旅途中预防和管理ATTR-CM症状及并发症。
出行前咨询您的医疗提供者
首先，出发前应先咨询您的医疗提供者。"应在出发前四到六周去看医生，进行适当的行前检查，"达拉斯医疗城心脏医院高级心力衰竭和心脏移植心脏病专家李松博士说道。
李博士表示，如果您的心力衰竭已经较为严重（意味着您即使在轻微活动甚至静息状态下也会呼吸困难），在飞机上可能需要佩戴氧气面罩，航空公司需要提前知道这一点。您能带上飞机的唯一氧气类型是便携式氧气浓缩器。
您的医疗提供者还可以帮助您获得：
- 旅行推荐的疫苗接种
- 定期服用和必要时使用的药物
- 有关目的地特定预防措施的信息
准备ATTR-CM专属旅行药包
除了牙刷和泳衣，您还需要准备一些ATTR-CM专属的旅行用品。李博士建议包括以下物品：
- 药物：准备足够整个旅程使用的药物，再加几天的余量以防旅行延误。
- 医疗信息：携带一份列出所有药物及其剂量、任何药物过敏史以及您的医疗提供者联系方式的文件。
- 设备ID卡：如果您有起搏器或除颤器，请携带该设备的ID卡。
- 监测设备：如果有空间，准备一个血压计和小型秤，以便在旅途中监测血压和体重。
在美国境内旅行时，您可以将药物放入预先打包好的药盒中。但如果您飞往其他国家，请将药物保留在原装瓶或包装袋中。海关官员可能会检查您的药物，如果没有适当的标签，可能不允许您将药物带入该国。
辛辛那提慈悲心脏研究所心脏病专家、高级心力衰竭主任琳恩·E·瓦格纳博士表示，如果您患有睡眠呼吸暂停，请随身携带CPAP（持续气道正压通气）或BiPAP（双水平气道正压通气）设备，这有助于在旅行中预防心力衰竭并发症。
瓦格纳博士说，所有药物都应放在随身行李中（切勿放入托运行李），以防托运行李丢失或延误。
旅行中合理管理药物
旅行期间请继续按时服用所有规定药物，尽可能不要漏服。以下是处理旅行中药物的一些其他建议。
规划时区变化
"跨越时区是人们往往低估的部分，"李博士建议在出发前在纸上规划好您的服药时间表。
李博士说："这对利尿剂（'水丸'）最为重要，因为服药时间还需要与您能方便使用洗手间的时间相配合。在旅行前四到六周与医生商定好这个时间表。"
只服用您自带的药物
李博士说，一些国家存在假药，所以不要指望在海外购买替代品。这些药物可能看起来像真药，但可能不含正确剂量的药物成分，还可能含有有害成分。
注意药物相互作用
李博士表示，如果您需要为旅行服用疟疾药物，请先咨询您的医疗提供者。"其中一些药物可能与心脏药物相互作用并影响心律。"
了解何时服用"按需"药物
瓦格纳博士说，在出发前，与医生讨论何时服用额外药物或剂量。例如，如果您有像心房颤动这样时有时无的心律失常，您的医疗提供者可能会建议您携带一种β受体阻滞剂如美托洛尔（Toprol）或钙通道阻滞剂如地尔硫卓（Cardizem），以便在心律异常时服用。
优化旅行中的营养与水分摄入
某些食物和饮料会影响身体保水的程度，这对ATTR-CM患者有很大影响。例如，食用含盐过多的食物会导致水分滞留。李博士表示，ATTR-CM患者的液体平衡容错空间很小。
在旅行中继续遵循您的低钠饮食。如果外出就餐，您可以要求服务员提供低盐选项。李博士还建议避免或尽量减少饮酒，因为过量饮酒会导致脱水。脱水会引起虚弱、头晕，并让您感到异常疲倦。
李博士说："液体过少会导致脱水，过多则会使无法跟上负荷的心脏超负荷，这两种极端情况都会让您陷入困境。因此，要喝足够的水保持水分，但作为大致上限，大多数心力衰竭患者每天应保持在两升左右的液体摄入量。"
您还可以通过保持凉爽来预防脱水。李博士建议：
- 在空调环境中休息。
- 避免直接暴露在阳光下。
- 穿着宽松、轻便的衣物。
瓦格纳博士表示，飞行和在高温环境中停留会导致脱水。在这些日子里，瓦格纳博士建议全天额外饮用10至12盎司的无咖啡因液体。
不要过度活动
ATTR-CM可能会引起疲劳和呼吸困难等症状，您可能会在长距离行走或爬陡坡时遇到困难。
了解自己的极限，按需放慢速度。李博士说："在机场要求使用轮椅或电动推车、在转机时留出充足时间以及每天安排休息时间，这些都不丢人。"
注意防晒
李博士表示，一些心脏药物可能会使您的皮肤对阳光更加敏感。这些药物包括：
- 呋塞米（Lasix）
- 氢氯噻嗪（Microzide, HydroDiuril, Oretic）
- 胺碘酮（Pacerone）
- 地尔硫卓（Cardizem）
李博士说，如果您在阳光明媚的假期必须服用这些药物，请遮盖皮肤并大量使用防晒霜。
预防空中和陆上血栓
在长途公路旅行或飞行中，当您必须坐在一个地方时，血液可能会在静脉中积聚，增加血栓风险。这些血栓可能会在体内不同部位移动，并可能导致心脏病发作、中风或肺栓塞（肺部血栓）。
为预防血栓，我们的专家推荐以下建议：
- 在飞行中，每小时或两小时起身沿过道走动。
- 如果您服用抗凝血剂，请确保在旅行日不漏服剂量。
- 对于公路旅行，每两小时停车一次伸展双腿。
高海拔旅行需谨慎
高海拔意味着氧气减少。李博士表示，如果您前往比习惯更高的海拔地区，您的心脏可能会难以适应这一变化。您的医疗提供者可以帮助您制定逐步适应海拔的计划——比如多花几天时间到达最终目的地。
旅行中的紧急医疗护理
远离家时，了解如何处理医疗紧急情况很重要。即使您采取了预防措施，有时ATTR-CM仍可能导致需要医疗关注的症状。
首先，与您的医疗提供者讨论哪些症状需要紧急护理，哪些您可以自行处理。
如何识别恶化的ATTR-CM
李博士表示，如果可以的话，每天称重并检查血压以查看是否有突然变化。"在ATTR-CM中，您的体重和血压是液体积聚的一些最早迹象，在路上每天检查可以及时发现问题，防止其变得严重。"
心力衰竭恶化的其他早期迹象包括：
- 呼吸更加困难
- 鞋子和裤子感觉更紧
- 食欲下降
瓦格纳医生告诉她的患者携带额外的利尿剂如呋塞米或氢氯噻嗪，以便在发现早期症状时服用，但请与您的医生讨论如何减轻出现的症状以及哪种药物最适合您。
如何在异地获得医疗帮助
如果您出国旅行，请了解如何联系您所住地区的紧急服务。您还可以采取以下措施，为可能在国外发生的医疗紧急情况做准备：
- 通过美国国务院查询目的地国家的紧急电话号码。
- 注册"智能旅行者登记计划"（STEP），以便在紧急情况下国务院能更快提供帮助。
- 将行程副本、联系信息、旅行文件、健康史和药物清单留给家中的亲人。
- 购买涵盖目的地和医疗撤离的健康保险。
对于医疗紧急情况，您有几种选择。在美国，您可以拨打911。在海外，您可以拨打00 1 202-501-4444联系当地的美国大使馆。
李博士表示，为了提高任何医疗团队为您提供所需护理的可能性，请佩戴医疗警报手环或携带一张列出您的ATTR-CM、药物和紧急联系人的卡片，并在整个旅行中随身携带，而不是放在行李箱中。
要点总结
- 当您患有ATTR-CM时，在旅行中采取一些额外预防措施是明智的。至少在出发前一个月咨询您的医疗提供者，准备足够的药物，并通过良好的营养、水分摄入和活动限制来预防症状恶化。
- 请向您的医疗提供者寻求帮助，安排跨越时区的药物服用时间、预防血栓以及在需要时携带氧气旅行。
- 为了在目的地找到紧急医疗服务，请查询当地紧急电话号码，注册美国国务院的"智能旅行者登记计划"，将重要医疗信息留给家中的亲人，并询问您的医疗提供者如何处理旅行中恶化的症状。
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