其他特指的胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患Other specified Haemorrhagic or haematological disorders of fetus or newborn
编码KA8Y
关键词
索引词Haemorrhagic or haematological disorders of fetus or newborn、其他特指的胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患、Kasabach-Merritt综合征、胎儿或新生儿血质不调、其他先天性贫血, 不可归类在他处者、胎儿或新生儿贫血、新生儿贫血NOS、先天性贫血NOS、其他短暂性新生儿凝血疾患、新生儿短暂性凝血缺陷、短暂性新生儿凝血障碍、新生儿结膜出血、新生儿心包积血、新生儿血胸、新生儿非结核性血胸
缩写Kasabach-Merritt-综合征、新生儿-短暂性-凝血障碍、新生儿-结膜-出血、新生儿-心包-积血、新生儿-非结核性-血胸
别名新生儿-出血性疾病、新生儿-血液系统-疾患、新生儿-血液病、胎儿-出血性疾病、胎儿-血液系统-疾患、胎儿-血液病、新生儿-血质不调、胎儿-血质不调
其他特指的胎儿或新生儿出血性或血液系统疾患的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 皮肤瘀斑:
- 新生儿出现皮肤瘀点、瘀斑,多因血小板减少或凝血功能障碍引起(发生率:约60%-80%)。
- 消化道出血:
- 表现为呕血、便血或黑便(30%-50%),维生素K缺乏症是常见原因之一。
- 脐带残端出血:
- 脐带脱落后残端渗血(20%-40%),可能与凝血因子缺乏相关。
其他可能症状
- 全身伴随症状:
- 烦躁不安、吸吮无力、苍白(30%-50%),与贫血或低血容量相关;低热多提示感染可能。
- 呼吸困难:
- 严重贫血或肺出血时可出现(5%-15%),心包积血罕见(<1%)。
- 黄疸:
- 溶血性疾病引起的黄疸(20%-40%),表现为皮肤和巩膜黄染。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 皮肤瘀斑:
- 皮肤瘀点、瘀斑,按压不褪色(70%-90%)。
- 消化道出血:
- 呕血或黑便,胃镜检查可见黏膜出血(30%-50%)。
- 脐带残端出血:
- 脐带脱落后渗血,需排除局部感染或凝血异常(20%-40%)。
非典型体征
- 颅内出血:
- 前囟膨隆、肌张力异常,严重者伴惊厥或昏迷(发生率:约5%-10%)。
- 肺出血:
- 呼吸窘迫伴血性分泌物,肺部听诊湿啰音(发生率:约1%-5%)。
- 腹腔积血:
- 腹部膨隆、压痛,超声可见游离液体(发生率:约2%-5%)。
实验室与影像学特征
- 凝血功能检查
- PT/INR延长:提示外源性凝血途径异常(如维生素K缺乏,检出率:约80%-90%)。
- APTT延长:提示内源性凝血因子缺乏(如血友病,检出率:约20%-40%)。
- 血常规
- 血小板减少:可见于免疫性血小板减少症或感染(检出率:约30%-50%)。
- 贫血:急性失血或溶血导致(检出率:约50%-70%)。
- 病原学检测
- 病毒检测:如CMV、HSV感染(与特定病因相关,检出率:约10%-20%)。
- 影像学表现
- 头颅超声/CT/MRI:颅内出血检出率与临床表现相关(异常率:约50%-70%)。
- 腹部B超:腹腔积血或脏器损伤(异常率:约30%-50%)。
注:临床表现因病因不同差异显著。维生素K缺乏以消化道、脐带出血为主;免疫性血小板减少症以皮肤黏膜出血为主;溶血性疾病则伴黄疸及贫血。早期识别病因对治疗至关重要。
参考文献:
- 丁香园《新生儿出血症》
- 《实用新生儿学》(第5版)
- UpToDate《新生儿凝血功能障碍》
- 《中华儿科杂志》新生儿出血性疾病诊治共识