先天性肺不张或肺叶不张Congenital lung or lobar atelectasis
编码KB2F
关键词
索引词Congenital lung or lobar atelectasis、先天性肺不张或肺叶不张、肺通气不良、先天性肺不张NOS、先天性部分肺不张 [possible translation]、先天性部分肺不张
同义词aeration lung imperfect、congenital atelectasis NOS、partial congenital atelectasis
缩写CCL、CP
别名先天性肺发育不良、出生时肺泡无气体充盈
先天性肺不张或肺叶不张 (ICD-11 编码：KB2F) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患儿常表现出快速浅表呼吸、鼻翼扇动及肋间隙凹陷等症状，反映急性缺氧状态（常见，70%-90%）。
- 发绀：
- 皮肤黏膜呈现青紫色，提示体内氧气不足（常见，60%-80%）。
- 喂养困难：
- 部分婴儿可能出现吸吮无力或频繁呛咳（较常见，40%-60%）。
其他可能症状
- 咳嗽：
- 干咳或有痰的咳嗽（较少见，20%-40%）。
- 声音嘶哑：
- 尤其是伴有声带麻痹或其他气道异常时（较少见，10%-20%）。
- 全身伴随症状：
- 发热、体重下降、生长发育迟缓（少见，5%-15%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 听诊发现：
- 患侧呼吸音减弱甚至消失（常见，80%-90%）。
- X线检查：
- 可见局部肺野密度增高，边缘清晰锐利（常见，80%-90%）。
- 胸部触诊：
- 患侧胸廓活动度减少（常见，70%-80%）。
非典型体征
- 心率增快：
- 由于低氧血症引起的心动过速（较常见，30%-50%）。
- 肝脏肿大：
- 由于长期缺氧导致右心衰竭的表现（少见，5%-10%）。
- 肺部叩诊浊音：
- 受累区域叩诊呈浊音（较少见，20%-30%）。
实验室与影像学特征
- X线表现：
- 局部肺野密度增高：受累肺段或肺叶密度增高，边缘清晰（常见，80%-90%）。
- 纵隔移位：向患侧移位（常见，60%-80%）。
- 横膈抬高：患侧横膈抬高（常见，60%-70%）。
- CT扫描：
- 肺组织塌陷：明确显示肺组织塌陷范围和程度（敏感性高，90%-95%）。
- 支气管阻塞或狭窄：部分病例可见支气管异常（较常见，30%-50%）。
- 动脉血气分析：
- 低氧血症：PaO2降低，SaO2下降（常见，80%-90%）。
- 高碳酸血症：PaCO2升高（较常见，40%-60%）。
- 超声心动图：
- 心脏结构异常：如合并先天性心脏病，可显示心脏结构异常（较少见，10%-20%）。
注：临床表现因病变范围、严重程度及是否合并其他疾病而异。早产儿、低出生体重儿以及有其他先天性畸形的患儿病情可能更为复杂和严重。诊断和治疗需结合详细的病史、体格检查及辅助检查结果综合判断。
