幼年特发性关节炎Juvenile idiopathic arthritis
编码FA24
子码范围FA24.0 - FA24.Z
关键词
索引词Juvenile idiopathic arthritis
缩写JIA
别名小儿关节炎、少年关节炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛幼年特发性关节炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）是指一组原因不明、以慢性炎症性关节病为主要特征的疾病，这些疾病在16岁以前开始，并且持续时间超过6周。JIA包括了多种不同的亚型，每种亚型具有独特的临床表现和病理特点。根据国际风湿病学联盟儿科常委专家组的定义，JIA取代了之前的术语“幼年类风湿关节炎”和“幼年慢性关节炎”。
病因学特征
幼年特发性关节炎的确切病因尚不完全清楚，但研究表明其发病机制涉及多因素共同作用，包括遗传、环境和免疫因素。
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遗传因素：
- 研究显示，多种人类白细胞抗原（HLA）与JIA相关。例如，HLA-DRB1的某些亚型与多种类型的JIA有关。
- HLA-A2、DR5、DR8、DPB1*0201主要见于早发的少关节型JIA。
- 迟发的少关节型JIA和附着点炎症相关的JIA与HLA-B27高度相关。
- IgM型类风湿因子（RF）阳性的多关节型JIA与HLA-DR4（如DRB1*04等位基因）相关。
- 此外，LMP2基因多态性与迟发的少关节型JIA有关，TAP2基因多态性与早发的少关节型JIA有关。
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环境因素：
- 感染是诱发JIA的重要潜在因素。一些研究指出，病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒）或细菌感染可能触发易感个体的异常免疫反应，导致关节炎症的发生。
- 环境中的其他因素（如化学物质）可能对JIA的发病起到一定作用，但具体机制仍需进一步研究。
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免疫因素：
- JIA的发病与免疫系统异常有关，其中多关节型和少关节型可能以自身免疫反应为主，而系统性JIA更倾向于自身炎症性机制。
- 免疫系统的异常激活涉及T细胞、B细胞及其产生的细胞因子（如肿瘤坏死因子α、白细胞介素-6），导致滑膜和全身组织的慢性炎症。
病理机制
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关节病变：
- JIA的主要病理改变发生在关节滑膜。慢性炎症导致滑膜增生，形成血管翳，侵入软骨和骨组织，最终破坏关节结构。
- 滑膜炎症还导致关节液增多，进一步加重关节肿胀和疼痛。
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全身症状：
- 在系统性JIA中，患者除了关节症状外，还会出现发热、皮疹、肝脾肿大等全身症状。
- 系统性JIA的病理机制涉及全身性炎症反应，可能与先天免疫系统的过度激活有关。
临床表现
- 症状特征：
- 关节症状：主要表现为一个或多个关节的肿胀、疼痛和活动受限。关节炎可分为少关节型（累及≤4个关节）、多关节型（累及≥5个关节）或系统性（伴有全身症状）。
- 全身症状：部分患者会出现发热、疲劳、体重下降、生长迟缓等全身症状。
- 眼部症状：少关节型JIA患者需警惕慢性前葡萄膜炎，建议定期眼科筛查。
参考文献：
- 国际风湿病学联盟儿科常委专家组关于JIA的定义
- 《中华实用儿科临床杂志》关于JIA生物制剂及小分子靶向药物治疗专家共识
- 多项遗传学和免疫学研究
以上内容基于现有可靠资料整理而成，旨在提供关于幼年特发性关节炎的详细临床与医学定义及病因说明。