少关节型幼年特发性关节炎Juvenile idiopathic oligoarthritis
编码FA24.0
子码范围FA24.00 - FA24.0Z
关键词
索引词Juvenile idiopathic oligoarthritis
同义词oligoarticular juvenile arthritis、pauciarticular juvenile arthritis、少关节型幼年关节炎
缩写OJIA
别名少关节型幼年特发性关节炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛关联情况
某些特指的免疫学所见
MA14.15C反应蛋白升高MA14.1C抗体滴度增高MA14.13抗核抗体阴性MA14.1D类风湿因子阴性MA14.16梅毒血清学试验假阳性MA14.1A神经自身抗体阳性MA14.14抗核抗体阳性MA14.18人类白细胞抗原阳性MA14.1B前列腺特异性抗原阳性MA14.12抗瓜氨酸蛋白抗体阳性MA14.1E类风湿因子阳性MA14.19神经自身抗体阴性MA14.11抗瓜氨酸蛋白抗体阴性MA14.10结核菌素试验的异常反应MA14.17人类白细胞抗原阴性少关节型幼年特发性关节炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
少关节型幼年特发性关节炎（Oligoarticular Juvenile Idiopathic Arthritis, OJIA）是幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）的一种亚型，也是最常见形式，约占所有JIA病例的50%。该疾病通常在2至4岁的儿童中发病，女孩更为常见（女性占比约80%）。OJIA的特点是起病后前6个月内受累关节数量不超过四个，且常表现为非对称性关节炎，主要累及下肢大关节，如膝关节或踝关节。
病因学特征
-
免疫因素：
- 少关节型幼年特发性关节炎的确切病因尚未完全明确，目前认为遗传易感性与环境因素的相互作用是主要机制。
- 免疫系统异常是核心病理生理过程。OJIA患者的自身免疫反应失调，导致促炎性细胞因子（如TNF-α、IL-6）和趋化因子异常释放，引发滑膜炎症及关节损伤。
-
遗传因素：
- 遗传易感性在OJIA中起重要作用。特定的人类白细胞抗原（HLA）等位基因（如HLA-DRB108和HLA-DRB111）与疾病风险增加相关。
- 部分基因变异可能通过干扰免疫调节通路（如T细胞耐受性缺陷或细胞因子信号异常）促进疾病进展。
-
感染因素：
- 某些病原体感染（如肠道病毒、EB病毒）可能通过分子模拟或表位扩散机制触发异常免疫反应，但具体病原体与致病机制仍需进一步研究。
-
内分泌与代谢因素：
- 部分研究提示内分泌失调（如生长激素-IGF轴异常）可能参与疾病发生，但其作用尚未完全明确。
病理机制
-
关节内病变：
- OJIA的典型病理表现为滑膜增生、血管翳形成及淋巴细胞浸润（以CD4+ T细胞为主），最终导致软骨侵蚀和骨破坏。
- 滑膜液中可检测到高浓度的基质金属蛋白酶（MMPs）和促炎性细胞因子（如IL-6、TNF-α），直接介导关节结构破坏。
-
眼部并发症：
- 慢性前葡萄膜炎是OJIA最严重的关节外表现，约20%患者可受累。因早期常无症状，需每3个月进行裂隙灯检查以早期干预，避免虹膜后粘连或青光眼等致盲性并发症。
-
全身炎症反应：
- OJIA以局部关节炎症为主，全身症状轻微，少数患者可能出现低热或轻度贫血，但无系统性JIA的典型高热或皮疹。
临床表现
-
关节症状：
- 特征性表现为单关节或寡关节（≤4个）肿胀、压痛及活动受限，好发于下肢大关节（如膝关节、踝关节），上肢关节受累较少。
- 晨僵（>30分钟）是典型表现，但幼儿可能仅表现为活动减少或步态异常。
-
眼部症状：
- 慢性前葡萄膜炎多隐匿起病，需通过定期眼科检查发现。若未及时治疗，可进展为白内障、带状角膜病变等不可逆损伤。
-
全身症状：
- 全身症状轻微，偶见乏力或生长迟缓，但无系统性炎症标志物显著升高。
参考文献：默沙东诊疗手册（《Merck Manual》）、相关医学教科书及权威期刊发表的研究文章。