附着点炎相关性幼年特发性关节炎Juvenile enthesitis related arthritis
编码FA24.3
关键词
索引词Juvenile enthesitis related arthritis、附着点炎相关性幼年特发性关节炎、幼年附着点炎相关性关节炎、附着点炎症相关幼年特发性关节炎、附着点炎相关性幼年特发性关节炎，ANA阳性、附着点炎相关性幼年特发性关节炎，ANA阳性，伴葡萄膜炎、附着点炎相关性幼年特发性关节炎，ANA阴性、附着点炎相关性幼年特发性关节炎，ANA阴性，伴葡萄膜炎、附着点炎相关性幼年特发性关节炎，HLA B27阴性、附着点炎相关性幼年特发性关节炎，HLA B27阴性，伴葡萄膜炎、附着点炎相关性幼年特发性关节炎，HLA B27阳性、附着点炎相关性幼年特发性关节炎，HLA B27阳性，伴葡萄膜炎
缩写ERA、附着点炎相关性JIA
别名幼年型附着点炎相关性关节炎、青少年附着点炎相关性关节炎、儿童附着点炎相关性关节炎、少年型附着点炎相关性关节炎、少年附着点炎相关性关节炎、小儿附着点炎相关性关节炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛关联情况
某些特指的免疫学所见
MA14.15C反应蛋白升高MA14.1C抗体滴度增高MA14.13抗核抗体阴性MA14.1D类风湿因子阴性MA14.16梅毒血清学试验假阳性MA14.1A神经自身抗体阳性MA14.14抗核抗体阳性MA14.18人类白细胞抗原阳性MA14.1B前列腺特异性抗原阳性MA14.12抗瓜氨酸蛋白抗体阳性MA14.1E类风湿因子阳性MA14.19神经自身抗体阴性MA14.11抗瓜氨酸蛋白抗体阴性MA14.10结核菌素试验的异常反应MA14.17人类白细胞抗原阴性附着点炎相关性幼年特发性关节炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
附着点炎相关性幼年特发性关节炎（Enthesitis-Related Arthritis, ERA）是幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）的一个亚型。其主要特征为下肢不对称少关节型关节炎，并伴发肌腱、韧带或关节囊附着于骨处的炎症（即附着点炎）。ERA被认为是成人脊柱关节病的儿童期表现形式，但早期以下肢关节受累为主，骶髂关节或脊柱受累（中轴炎症）通常出现较晚，且并非所有病例均会进展至中轴病变。
病因学特征
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遗传因素：
- HLA-B27阳性在部分患者中较为常见，尤其在男性患者中更为显著。HLA-B27与强直性脊柱炎等脊柱关节病密切相关，提示该基因可能参与ERA的发病机制，但并非所有HLA-B27阳性个体均会发病。
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免疫因素：
- 免疫系统异常，包括T细胞功能失调、促炎性细胞因子（如肿瘤坏死因子α[TNF-α]、白细胞介素-17[IL-17]）的过度产生，以及固有免疫系统的激活，被认为是ERA的核心病理机制。
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环境因素：
- 某些感染（如肠道或泌尿生殖道感染）和环境因素（如吸烟或二手烟暴露）可能通过分子模拟或黏膜屏障破坏等机制，触发易感个体的异常免疫反应。
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抗核抗体（ANA）状态：
- ERA患者中抗核抗体（ANA）阳性比例较低，且ANA阳性并非诊断依据。若ANA阳性，需警惕合并其他类型JIA或眼部并发症（如急性前葡萄膜炎）的可能性。
病理机制
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附着点炎症：
- 附着点炎是ERA的标志性病变，表现为肌腱、韧带附着点的慢性炎症，常见于跟腱、髌腱和股骨大转子等部位。炎症导致局部纤维化和骨侵蚀，引发疼痛及活动受限。
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关节炎症：
- 以下肢大关节（如膝、踝、髋关节）为主的滑膜炎，表现为滑膜增生、关节积液及软骨破坏。炎症多呈不对称性，且关节外肌腱端炎症常早于关节肿胀出现。
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中轴炎症：
- 部分患者在病程后期可能出现骶髂关节炎或脊柱炎症，表现为腰背痛、晨僵及活动受限。中轴病变的进展与HLA-B27阳性密切相关。
临床表现
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关节症状：
- 不对称性下肢大关节炎（以膝关节、踝关节最常见），伴附着点炎（如足跟痛、髌腱炎）。
- 部分患者出现指/趾炎（“腊肠指/趾”）。
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全身症状：
- 轻度疲劳常见，但高热或显著体重下降较少见。
- 急性前葡萄膜炎可表现为突发眼红、疼痛、畏光和视力下降，需紧急眼科干预。
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中轴症状：
- 隐匿性腰背痛（夜间痛、晨僵＞30分钟）、交替性臀区疼痛，提示骶髂关节受累。
- 晚期可能出现脊柱活动度下降（如Schober试验阳性）。
参考文献：
- 国际风湿病联盟（ILAR）关于幼年特发性关节炎的定义及分型标准
- 《与附着点炎症相关关节炎诊治进展》
- 《专题笔谈│附着点炎/脊柱关节炎相关幼年特发性关节炎诊治进展》