银屑病性幼年特发性关节炎Juvenile psoriatic arthritis
编码FA24.2
关键词
索引词Juvenile psoriatic arthritis、银屑病性幼年特发性关节炎、幼年银屑病关节炎、银屑病性幼年特发性关节炎，ANA阴性、银屑病性幼年特发性关节炎，ANA阴性，伴葡萄膜炎、银屑病性幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性，HLA B27阴性、银屑病性幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性，HLA B27阴性、银屑病性幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性，HLA B27阳性、银屑病性幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性，HLA B27阳性、银屑病性幼年特发性关节炎，ANA阳性、银屑病性幼年特发性关节炎，ANA阳性，伴葡萄膜炎、银屑病性幼年特发性关节炎，多部位、银屑病性幼年型关节炎，多部位、银屑病性幼年特发性关节炎，肩部、银屑病性幼年型关节炎，肩部、幼年特发性银屑病性关节炎，肩锁关节、幼年特发性银屑病性关节炎，肩关节、幼年特发性银屑病性关节炎，胸锁关节、银屑病性幼年特发性关节炎，上臂、银屑病性幼年型关节炎，上臂、银屑病性幼年特发性关节炎，肘关节、银屑病性幼年特发性关节炎，前臂、银屑病性幼年型关节炎，前臂、银屑病性幼年特发性关节炎，腕关节、银屑病性幼年型关节炎，腕关节、银屑病性幼年特发性关节炎，手、银屑病性幼年型关节炎，手、银屑病性幼年特发性关节炎，腕、银屑病性幼年特发性关节炎，指、银屑病性幼年特发性关节炎，掌、幼年特发性银屑病性关节炎，骨盆区或大腿、银屑病性幼年型关节炎，骨盆区或大腿、银屑病性幼年特发性关节炎，髋关节、银屑病性幼年特发性关节炎，小腿、银屑病性幼年型关节炎，小腿、银屑病性幼年特发性关节炎，膝关节、银屑病性幼年特发性关节炎，踝或足、银屑病性幼年型关节炎，踝或足、银屑病性幼年特发性关节炎，跖、银屑病性幼年特发性关节炎，跗、银屑病性幼年特发性关节炎，趾、银屑病性幼年特发性关节炎，踝关节、银屑病性幼年特发性关节炎，其他足关节、银屑病性幼年特发性关节炎，头部、银屑病性幼年特发性关节炎，颈部、银屑病性幼年特发性关节炎，脊椎
缩写PsJIA、JPsA
别名儿童银屑病关节炎、青少年银屑病关节炎、少儿银屑病关节炎、小儿银屑病关节炎、少年银屑病关节炎、青春型银屑病关节炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛关联情况
某些特指的免疫学所见
MA14.15C反应蛋白升高MA14.1C抗体滴度增高MA14.13抗核抗体阴性MA14.1D类风湿因子阴性MA14.16梅毒血清学试验假阳性MA14.1A神经自身抗体阳性MA14.14抗核抗体阳性MA14.18人类白细胞抗原阳性MA14.1B前列腺特异性抗原阳性MA14.12抗瓜氨酸蛋白抗体阳性MA14.1E类风湿因子阳性MA14.19神经自身抗体阴性MA14.11抗瓜氨酸蛋白抗体阴性MA14.10结核菌素试验的异常反应MA14.17人类白细胞抗原阴性银屑病性幼年特发性关节炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
银屑病性幼年特发性关节炎（Psoriatic Juvenile Idiopathic Arthritis, PsJIA）是幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）的独立亚型，其特征为银屑病皮肤病变与关节炎共存。该亚型占所有JIA病例的5%-10%。临床表型可分为两类：一类表现为少关节型关节炎（累及≤4个关节），伴银屑病皮损及葡萄膜炎风险，常见于6岁左右女童；另一类表现为脊柱关节病样特征（如附着点炎或骶髂关节炎），多见于青春期男童。
病因学特征
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免疫系统异常：
- 本病属于免疫介导的慢性炎症性疾病，以T细胞异常活化和促炎细胞因子（如TNF-α、IL-17/23）过度分泌为特征，导致皮肤和关节组织炎症反应。
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遗传因素：
- 遗传易感性与HLA-Cw6、HLA-B27等位基因相关。HLA-B27阳性者更易出现脊柱关节病样表型，而HLA-Cw6多与早发银屑病皮损相关。
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环境触发因素：
- 感染（如链球菌或病毒）、创伤或应激可能通过分子模拟或表观遗传机制激活易感个体的异常免疫应答。
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代谢与内分泌因素：
- 肥胖可能通过脂肪因子分泌加重炎症状态。青春期激素变化可能影响疾病活动度，但具体机制尚未完全明确。
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免疫标志物：
- 约30%-50%患者抗核抗体（ANA）阳性，但与葡萄膜炎的关联性弱于其他JIA亚型（如少关节型JIA）。
病理机制
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皮肤病变：
- 银屑病皮损由表皮角质形成细胞过度增殖和真皮血管增生引起，伴CD8+ T细胞浸润及IL-17通路异常活化。
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关节损害：
- 滑膜炎症导致血管翳形成，侵蚀软骨和骨组织。特征性累及远端指间关节（DIP）和指甲周围关节，亦可出现指炎和附着点炎。
临床表现
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关节症状：
- 关节炎多表现为非对称性关节肿胀、压痛及活动受限，晨僵持续≥30分钟。约1/3患者出现指/趾炎（“腊肠指”）。
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皮肤及指甲改变：
- 典型银屑病皮损（边界清晰的红色斑块伴银白色鳞屑）或指甲改变（顶针样凹陷、甲剥离、甲下角化过度）可先于或晚于关节炎出现。
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眼部并发症：
- 约10%-20%患者并发前葡萄膜炎，需与少关节型JIA相关葡萄膜炎鉴别。后者更常表现为无症状性慢性炎症，而PsJIA相关葡萄膜炎多急性发作伴眼红、疼痛。
银屑病性幼年特发性关节炎需通过多学科协作进行诊断与管理，重点关注皮肤-关节-眼轴的相互关联及个体化治疗策略。