多关节型幼年特发性关节炎Juvenile idiopathic polyarthritis
编码FA24.1
关键词
索引词Juvenile idiopathic polyarthritis、多关节型幼年特发性关节炎、多关节型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性、多关节型幼年性关节炎，类风湿因子阳性，抗瓜氨酸蛋白抗体阴性、多关节型幼年性关节炎，类风湿因子阳性，抗CCP阴性、多关节型幼年性关节炎，类风湿因子阳性，抗瓜氨酸蛋白抗体阳性、多关节型幼年性关节炎，类风湿因子阳性，抗CCP阳性、多关节型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性、慢性幼年型多关节炎、幼年型多关节炎、幼年慢性关节炎，多关节血清反应阴性、幼年特发性关节炎，多关节炎，类风湿因子阴性、血清反应阴性幼年型多关节炎、幼年型多关节炎，类风湿因子阴性，抗瓜氨酸蛋白抗体阴性、幼年型多关节炎，类风湿因子阴性，抗CCP阴性、幼年型多关节炎，类风湿因子阴性，抗瓜氨酸蛋白抗体阳性、幼年型多关节炎，类风湿因子阴性，抗CCP阳性
缩写pJIA、多关节型JIA
别名多关节型幼年性关节炎、RF阳性多关节型幼年特发性关节炎、RF阴性多关节型幼年特发性关节炎、抗CCP阴性多关节型幼年特发性关节炎、抗CCP阳性多关节型幼年特发性关节炎、抗瓜氨酸蛋白抗体阴性多关节型幼年特发性关节炎、抗瓜氨酸蛋白抗体阳性多关节型幼年特发性关节炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛关联情况
某些特指的免疫学所见
MA14.15C反应蛋白升高MA14.1C抗体滴度增高MA14.13抗核抗体阴性MA14.1D类风湿因子阴性MA14.16梅毒血清学试验假阳性MA14.1A神经自身抗体阳性MA14.14抗核抗体阳性MA14.18人类白细胞抗原阳性MA14.1B前列腺特异性抗原阳性MA14.12抗瓜氨酸蛋白抗体阳性MA14.1E类风湿因子阳性MA14.19神经自身抗体阴性MA14.11抗瓜氨酸蛋白抗体阴性MA14.10结核菌素试验的异常反应MA14.17人类白细胞抗原阴性多关节型幼年特发性关节炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
多关节型幼年特发性关节炎（Polyarticular Juvenile Idiopathic Arthritis, pJIA）是幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA）的一个亚型，其特征在于疾病发病后的前六个月内至少累及五个或更多关节。此类型中，类风湿因子（RF）阳性亚型多见于女性，且通常影响身体两侧的相同关节（如双侧膝关节或腕关节）。pJIA根据类风湿因子（Rheumatoid Factor, RF）的存在与否分为RF阳性和RF阴性两类。
病因学特征
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遗传因素：
- 多关节型幼年特发性关节炎具有家族聚集倾向。若家族成员患有其他自身免疫性疾病（如类风湿关节炎或系统性红斑狼疮），患儿患病风险可能增加，提示遗传易感性在发病中的作用。
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环境触发因素：
- 某些环境因素（如病毒或细菌感染）可能通过分子模拟或超抗原机制激活免疫系统，从而诱发异常免疫反应。寒冷或潮湿环境与发病的关联尚缺乏明确证据。
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免疫机制异常：
- pJIA的核心机制为免疫失调，表现为T细胞过度活化及B细胞异常产生自身抗体（如RF）。RF阳性亚型中，自身抗体可直接参与滑膜炎症和关节破坏。
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生物标志物差异：
- RF阳性pJIA的关节损害进展更快，远期可能发展为成人型类风湿关节炎。抗环瓜氨酸肽（Anti-CCP）抗体在部分RF阳性患者中可检测到，但其在儿童中的诊断价值较成人低。
病理机制
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关节滑膜炎症：
- 免疫细胞浸润导致滑膜增生，释放白细胞介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）等促炎因子，引发关节肿胀、疼痛及活动受限。
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软骨及骨质损伤：
- 慢性炎症促使滑膜形成血管翳，侵蚀关节软骨和邻近骨质，最终导致关节畸形。儿童患者可能因生长板受累出现肢体长度差异或生长迟缓。
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全身性影响：
- 尽管以关节表现为主，但高疾病活动度时可能出现低热或乏力，需警惕合并其他器官受累（如葡萄膜炎）。
临床表现
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主要症状：
- 对称性关节肿痛，累及小关节（如指间关节）和大关节（如膝关节），常伴活动后疼痛加重。
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伴随体征：
- 关节局部皮温升高、压痛，晚期可见天鹅颈样畸形或纽扣花样畸形。晨僵持续超过30分钟具有诊断提示意义。
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实验室检查特点：
- RF阳性亚型需连续两次检测RF阳性（间隔≥3个月）。急性期反应物（CRP、ESR）升高与疾病活动度相关。超声或MRI可早期发现滑膜增生和关节积液，X线晚期显示骨侵蚀或关节间隙狭窄。
参考文献：国际风湿病学联盟儿科常委专家组定义及相关临床指南。