未特指的幼年特发性关节炎Unspecified Juvenile idiopathic arthritis
编码FA24.Z
关键词
索引词Juvenile idiopathic arthritis、未特指的幼年特发性关节炎、幼年特发性关节炎
缩写JIA
别名juvenile-idiopathic-arthritis
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA6UT2 头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节XA1TL5 骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节XA2NG8 胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节 关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节XA4U90 上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节XA7L41 下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
MG30.3 慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛未特指的幼年特发性关节炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的幼年特发性关节炎（Unspecified Juvenile Idiopathic Arthritis, uJIA）是指在16岁以前发病，持续时间超过6周，并且不符合其他特定亚型诊断标准的一组慢性炎症性关节病。uJIA是幼年特发性关节炎的一个子类别，包括那些无法明确归类到其他特定类型中的病例。这种分类用于描述那些具有典型JIA特征但未能满足某一具体亚型诊断标准的患者。
病因学特征
未特指的幼年特发性关节炎的确切病因尚不完全清楚，但其发病机制与其他类型的JIA相似，涉及遗传、环境和免疫因素的共同作用。
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遗传因素：
- 与JIA类似，未特指的幼年特发性关节炎也显示出与某些人类白细胞抗原（HLA）的相关性。例如，HLA-DRB1的某些亚型可能与uJIA相关。
- 其他基因多态性，如LMP2和TAP2基因，也可能在uJIA的发病中起到一定作用。
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环境因素：
- 感染，尤其是病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒）或细菌感染，可能是触发uJIA的一个重要因素。
- 环境中的其他因素，如吸烟暴露、化学物质等，也可能对疾病的发生和发展有一定影响。
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免疫因素：
- uJIA是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统错误地攻击自身的关节组织，导致慢性炎症反应。
- 免疫系统的异常激活涉及T细胞、B细胞及其产生的细胞因子（如肿瘤坏死因子α、白细胞介素-6）的作用。
病理机制
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关节病变：
- 未特指的幼年特发性关节炎的主要病理改变发生在关节滑膜。慢性炎症导致滑膜增生，形成血管翳，侵入软骨和骨组织，最终破坏关节结构。
- 滑膜炎症还导致关节液增多，进一步加重关节肿胀和疼痛。
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全身症状：
- 在某些情况下，uJIA患者可能会出现发热、皮疹、肝脾肿大等全身症状，尽管这些症状不如系统性JIA明显。
- 全身症状的出现可能与全身性的免疫反应有关。
临床表现
- 症状特征：
- 关节症状：主要表现为一个或多个关节的肿胀、疼痛和活动受限。关节炎可以是少关节型（累及≤4个关节）或多关节型（累及>4个关节），但不符合其他特定亚型的诊断标准。
- 全身症状：部分患者可能出现发热、疲劳、体重下降等全身症状，但通常不如系统性JIA显著。
- 眼部症状：虽然较少见，但一些患者可能出现前葡萄膜炎，需要定期眼科检查。
参考文献：
- 国际风湿病学联盟儿科常委专家组关于JIA的定义
- 《中华实用儿科临床杂志》关于JIA生物制剂及小分子靶向药物治疗专家共识
- 多项遗传学和免疫学研究
以上内容基于现有可靠资料整理而成，旨在提供关于未特指的幼年特发性关节炎的详细临床与医学定义及病因说明。