功能性单心室Functionally univentricular heart
编码LA89
子码范围LA89.0 - LA89.Z
关键词
索引词Functionally univentricular heart
同义词Univentricular cardiopathy、Single ventricle、univentricular heart、Common ventricle、Agenesis of ventricular septum、Absence of ventricular septum、Absence of interventricular septum、单心室、单心室心脏病、共同心室 [possible translation]、室间隔发育不全 [possible translation]、室间隔缺如 [possible translation]
缩写功能性单心室
功能性单心室的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 紫绀：
- 由于血液混合，患者常表现出不同程度的皮肤和黏膜青紫色（70%-90%）。
- 呼吸困难：
- 活动后出现气短，严重者在静息状态下也感到呼吸困难（60%-80%）。
- 心力衰竭：
- 心脏负担加重，易导致充血性心力衰竭，表现为乏力、水肿等（50%-70%）。
- 生长发育迟缓：
- 由于长期慢性缺氧，患者的生长发育受到严重影响（40%-60%）。
- 体重增加缓慢：
- 尤其在新生儿或婴儿早期，体重增长不明显（30%-50%）。
其他可能症状
- 心动过速：
- 心率加快，尤其是在活动后（20%-30%）。
- 反复呼吸道感染：
- 由于肺循环血流量异常（增多或减少），易并发呼吸道感染（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 发绀：
- 皮肤和黏膜呈现青紫色（70%-90%）。
- 心脏杂音：
- 听诊可闻及收缩期杂音或连续性杂音，反映心脏结构异常（60%-80%）。
- 肝脏肿大：
- 心力衰竭时，肝静脉回流受阻，导致肝脏肿大（50%-70%）。
- 杵状指/趾：
- 由于长期慢性缺氧，手指和脚趾末端增生肥厚（40%-60%）。
- 心界扩大：
- 不伴有肺动脉狭窄者，心界多扩大（30%-50%）。
非典型体征
- 颈静脉怒张：
- 心力衰竭时可见颈部静脉扩张（20%-30%）。
- 外周水肿：
- 下肢或全身水肿，提示心力衰竭（10%-20%）。
- 胸骨左缘抬举感：
- 由于右心室肥厚或单心室代偿性肥厚，可在胸骨左缘触及抬举样搏动（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 心电图（ECG）：
- 可见心室肥厚、房室传导阻滞或心律失常（90%-95%）。
- 胸部X线：
- 显示心脏增大，肺血管纹理因血流动力学差异呈现增多或减少（80%-90%）。
- 超声心动图：
- 是诊断功能性单心室的首选手段，可明确心室内结构、房室瓣功能及血流动力学异常（90%-95%）。
- 心血管造影：
- 用于术前评估，可详细显示心脏和大血管解剖结构（70%-80%）。
- 磁共振成像（MRI）：
- 提供高分辨率的心脏解剖和功能评估，尤其适用于术后随访（60%-70%）。
- CT扫描：
- 用于评估复杂心脏畸形和大血管解剖（50%-60%）。
注：临床表现因具体病理类型、合并症及治疗干预而异。未经治疗的功能性单心室患者通常在儿童期即出现显著症状，需及时进行专业评估和治疗。