先天性冠状动脉畸形Congenital anomaly of coronary artery
编码LA8C
子码范围LA8C.0 - LA8C.Z
关键词
索引词Congenital anomaly of coronary artery
同义词Congenital malformations of coronary vessels、malformation of coronary vessels、congenital coronary artery anomaly、congenital coronary artery deformity、congenital coronary artery disorder、coronary artery anomaly、abnormal coronary artery、congenital coronary artery malposition、congenital coronary disease、congenital anomaly of coronary arteries、先天性冠状动脉异常、异常的冠状动脉、冠状血管畸形、先天性冠状动脉畸形、冠状动脉异常、先天性冠状动脉疾病、先天性冠状血管畸形、先天性冠状动脉错位 [possible translation]、先天性冠状动脉疾病 [possible translation]
缩写冠状动脉发育异常
别名先天性冠状动脉问题、心脏冠状动脉畸形、心肌桥、先天性冠状动脉口狭窄、先天性冠状动脉开口狭窄、先天性冠状动脉口闭锁、先天性冠状动脉开口闭锁、先天性冠状动脉瘤、先天性冠状动静脉瘤、副冠状动脉、先天性冠状动脉缺失、冠状动脉缺失、冠状动脉发育不全、冠状动脉发育不良
先天性冠状动脉畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性冠状动脉畸形是指出生时即存在的心脏冠状动脉系统结构异常。这些异常可能涉及冠状动脉的起源、路径、分布或数量等多方面，导致心脏血供不足或潜在的严重心血管事件风险。常见的先天性冠状动脉畸形包括但不限于冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）、单支冠状动脉、冠状动脉瘘等。
病因学特征
- 遗传因素：
- 部分病例有家族聚集现象，提示可能存在一定的遗传背景，尽管具体的基因位点和突变机制尚未完全阐明。
- 胚胎发育异常：
- 在胚胎期，冠状动脉系统的形成是一个复杂的过程，受到多种生长因子调控。任何干扰这一过程的因素都可能导致冠状动脉畸形的发生，如母体在怀孕期间感染某些病毒（如风疹病毒）或使用特定药物。
- 环境影响：
- 母亲孕期暴露于有害物质中，例如酒精、烟草及其他毒物，也可能增加胎儿发生冠状动脉畸形的风险。
- 未知因素：
- 尽管已有上述解释，但许多情况下具体原因仍不清楚，可能是多因素共同作用的结果。
病理机制
- 血液动力学改变：
- 当冠状动脉起源位置异常时，如左冠状动脉从右窦发出并经过主动脉后方走行，则可能导致血流受限，特别是在体力活动增加时更明显；此外，冠状动脉直接开口于肺动脉也会引起心肌缺血，因为肺动脉内的压力远低于主动脉。
- 血管壁缺陷：
- 一些类型的冠状动脉畸形还伴有血管壁结构薄弱的问题，容易引发破裂出血或者形成假性动脉瘤。
- 局部压迫：
- 心肌桥是一种特殊类型的心肌内冠状动脉走行方式，正常情况下不会造成症状，但如果心肌桥段较长且深，则可能在收缩期显著压迫冠状动脉，从而限制血流供应给心肌组织。
临床表现
- 无症状或轻微不适：
- 许多患者尤其是儿童和青少年阶段，可能没有任何明显症状，仅在常规体检或其他心脏疾病检查过程中偶然发现。
- 典型心绞痛：
- 成人患者较常见表现为劳力型胸痛，类似于典型的冠状动脉粥样硬化所致心绞痛。
- 急性心血管事件：
- 在极端情况下，严重的冠状动脉畸形可以诱发急性心肌梗死甚至猝死，尤其是在剧烈运动后。
- 其他非特异性症状：
- 包括但不限于疲劳感增强、呼吸困难、晕厥发作等，尤其当存在长期慢性心肌缺血时更为突出。
参考资料来源：搜狗百科、知乎、39健康网、今日头条、健康界及专业文献综述。