先天性大血管疾病相关获得性异常Congenital great vessel related acquired abnormality
编码BD52.6
关键词
索引词Congenital great vessel related acquired abnormality、先天性大血管疾病相关获得性异常、获得性共同动脉干异常、获得性动脉干异常、获得性共同动脉干动脉瘤、获得性共同动脉干狭窄、获得性动脉导管异常、动脉导管处心内膜炎、与二叶式主动脉瓣相关的升主动脉病变、与圆锥动脉干畸形相关的升主动脉病变、获得性主动脉瓣上狭窄、主动脉窦瘤破裂、主动脉缩窄处动脉内膜炎
缩写先天性大血管后天病变、先天性大血管继发病变
别名先天性大血管并发症、先天性心脏血管病继发改变、先天性心脏结构异常导致的后天变化、先天性心血管缺陷引起的新发异常、先天性大血管疾患相关后天性异常、先天性心脏血管发育异常引发的继发病变、与先天性心血管病有关的获得性异常
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA6H07 心脏
XA7S34左心室乳头肌XA5651室间隔XA9FK9心静脉XA4LY3三尖瓣腱索XA3QP2中间支动脉XA91S4心房XA19H9三尖瓣尖端XA2XU0心包XA38Z5心大静脉XA1LL7右锐缘动脉XA6GR4心脏基底部侧壁XA3227心内膜XA60V2心脏后间壁XA7D76心脏后基底壁XA1UE3窦房结XA4366心包静脉XA3RM8心脏下壁XA2RT9心脏前间壁XA7TB5窦房结动脉XA1HH6心脏高侧壁XA8HT6左心室后静脉XA79Z5心脏导电系统XA7V72二尖瓣XA3B03冠状动脉XA5LW8隔动脉XA3GE9二尖瓣尖端XA9498心最小静脉XA0F62冠状动脉左主干XA4U99心脏前壁心尖部XA2DC8乳头肌XA37Q8心外膜XA6CK2心脏壁XA5Y16右心室乳头肌XA10E0心腔XA1SH6左钝缘动脉XA81Z5心脏间隔XA3113心脏的结缔组织和其他软组织XA0QB6心脏瓣膜XA48H9心包腔XA42G7心脏的动脉XA8ZQ8心脏尖侧壁XA8RK9心包壁层XA7J11希氏束XA0HP7心左缘静脉XA8FJ7左心室XA78X5房间隔XA7XU8心室XA8PS0后外侧动脉XA3UN3心中静脉XA6QD7心小静脉XA4359房室结XA2H88心脏后下壁XA8SK6心肌XA2QK7主动脉瓣尖XA2N78冠状动脉左前降支的对角支XA9FX9冠状动脉左回旋支XA16E4冠状窦XA6548左心房XA5W05心脏前侧壁XA86J1D2-第二对角支XA5SR3D3-第三对角支XA3XS7心脏侧壁XA69W6二尖瓣腱索XA19J4主动脉瓣XA20E5D1-第一对角支XA01U7心脏正后壁XA83Q5心脏间壁XA6T92右心房XA6YW4左心房斜静脉XA9X98心包膈动脉XA81T7后室间动脉XA7RE3心脏前壁XA61Y9心脏下侧壁XA7NQ7冠状动脉左前降支XA6FF2三尖瓣XA2QX7右冠状动脉XA4RC1心脏后侧壁XA4TZ2心前静脉XA1403肺动脉瓣膜XA6WC4肺动脉瓣XA9HH8右心室XA2KE8心右缘静脉XA81N7 上肢动脉
XA23B7尺动脉XA38W3腋动脉XA1ES5尺侧下副动脉降支XA91T8肱深动脉三角肌支XA0GZ0腕掌弓XA2PP8骨间前动脉XA4RU3骨间总动脉XA8RG5桡动脉XA7U09尺侧返动脉前支XA8JY7尺侧返动脉后支XA2YJ5肩胛下动脉XA8LL2骨间前动脉肌支XA0JA6尺侧上副动脉XA51P8骨间后动脉XA3PZ4桡侧副动脉XA3SL1桡动脉前臂桡支XA8ZA6尺侧下副动脉升支XA2722中副动脉XA62C1示指桡侧桡动脉XA9179骨间返动脉XA9F90尺侧下副动脉XA3H61桡侧返动脉XA1VB5尺动脉掌深支XA5BG5桡动脉掌浅支XA90B4腕掌侧动脉网XA1138肱动脉XA91J7桡动脉手桡支XA2UT9第一掌背动脉XA2F13桡动脉腕掌支XA05L5拇主动脉XA2PP0肱深动脉XA44C1桡动脉腕背支XA7M90腕背侧动脉网XA3M37掌深弓XA5RC6骨间前动脉腕掌网侧支XA0882旋肱后动脉XA5AG1掌浅弓XA9ZJ6背侧腕动脉网XA9W25桡动脉腕桡支XA0H14旋肱前动脉XA76A3 下肢静脉
XA1XM3内侧缘静脉XA5D60胫后静脉XA8657趾足底静脉XA59H1大隐静脉XA2073小隐静脉XA8LE8股前皮静脉XA74K2旋股外侧静脉XA4EV7足底皮静脉弓XA3QX9股静脉XA0L88足底外侧静脉XA7ND7跖静脉XA23R2指总静脉XA4L08外侧缘静脉XA4930腓静脉XA8HR9旋髂浅静脉XA3E41股深静脉XA4CQ8胫前静脉XA08Q1腘静脉XA85B7足底内侧静脉XA8PZ9旋股内侧静脉XA8RN9足底深静脉弓XA8WJ3副隐静脉XA8DW5 下肢动脉
XA7WF1股内侧肌分支XA9EP9旋股外侧动脉XA6QR6足底外侧动脉XA41L4足背动脉XA42R8腘动脉膝下内侧动脉支XA9TP5膝降动脉肌肉关节支XA6920旋股内侧动脉XA0PT7胫前动脉肌支XA44K1腘动脉XA1QB3膝下内侧动脉XA2JF3股动脉XA6LK2胫后动脉XA5687膝上外侧动脉浅支XA4B67膝下外侧动脉XA1YF2腓动脉穿支至胫后动脉XA7BL5胫前返动脉XA0DB6旋股内侧动脉升支XA19F5膝上外侧动脉深支XA3SV6旋股外侧动脉降支XA8YC8股总动脉XA5PP5股浅动脉XA6CN3胫前动脉XA4K68内踝前动脉XA4XR2旋股外侧动脉横支XA5LB1膝中动脉XA91J1踝前外侧动脉XA33D9胫后返动脉XA8J55第三或第四穿动脉XA08Q7腓肠动脉XA7DF6旋股内侧动脉降支深支XA2Z59第二穿动脉XA4VS8腓动脉交通支至胫前动脉XA3KL5股深动脉XA0GA4穿动脉XA09P5膝降动脉隐支XA61E8髋臼支XA9GM6腓动脉XA7PN1足底内侧动脉XA2DD1股骨和膝关节表面分支XA5BU3旋股外侧动脉升支XA7W56旋股内侧动脉降支浅支XA3CV5膝降动脉XA2GU0第一穿动脉XA15J8旋股内侧动脉降支XA9WN7 上肢静脉
XA6JD7贵要静脉XA7902掌深静脉弓XA3GZ6固有掌指静脉XA43Q5肱静脉XA7HM9掌浅静脉弓XA13N1掌静脉XA4A41胸外侧静脉XA3EY8腋静脉XA32L8桡静脉XA9886掌背静脉XA4YQ8头静脉XA3TW9前臂正中静脉XA0QT1副头静脉XA1YZ7贵要正中静脉XA6NS3骨间背侧静脉XA8CK3尺静脉XA2Y72指掌侧静脉XA7FD2指掌侧总静脉XA2C08骨间掌侧静脉XA8CT1 胸部静脉
XA6YT2锁骨下静脉XA57F8头臂静脉XA9NE2膈静脉XA5WA4上腔静脉XA8WJ4肩胛下静脉XA3V69胸廓内静脉XA4DR2肋间最上静脉XA2DL5肩胛横静脉XA6JE5纵隔静脉XA9HG3肋间静脉XA1GY9支气管静脉XA2YF2胸腺静脉XA4GF1半奇静脉XA6DM9副半奇静脉XA27D1无名静脉XA4VD1腹壁上静脉XA3VU3食管静脉XA3568亚前缘脉XA7AN5奇静脉XA9UT1 胸部动脉
XA8K52胸主动脉XA5H34降主动脉XA8ES3食管动脉XA0QG6胸廓内动脉肋间六前肢空间间隙的下肢吻合XA3DE1胸外侧动脉XA6E07支气管动脉XA5D68锁骨下动脉XA2KA0头臂动脉干XA75Z8主动脉弓XA7KK5肋间动脉XA99C2胸廓内动脉六前肋间支上支XA4TH8肌膈动脉隔膜分支XA14K0胸廓内动脉六肋间前支XA7EC2肌膈动脉XA79X5胸肩峰动脉XA1190胸廓内动脉穿支XA1PX4肌膈动脉心包下部分支XA09J9肺动脉XA8M67胸上动脉XA3311肋下动脉XA0T62肌膈动脉肋间支XA6UQ6胸廓内动脉胸骨支XA9J15膈上动脉XA9S49胸廓内动脉XA3M86肩胛背动脉的深支XA7TT5肋间最上动脉XA4XE2纵隔动脉XA01A6升主动脉XA0WT1肋间后动脉XA1EE3肋间后下动脉（第3至第11）XA2PV7 肺的结缔组织和其他软组织
XA9941左肺上静脉XA1B59胸膜脏层XA8FY4肺静脉XA1WN5左肺静脉XA41F3右下肺静脉XA61M6支气管XA5772肺泡XA4530副右肺静脉XA8TW3左下肺静脉XA8Z62肺实质XA7RC6胸膜壁层XA86L0右肺静脉XA0F36肺毛细血管XA5TT2胸膜XA1SF4肺静脉共同左侧支XA4646肺血管床XA05T2右上肺静脉XA0RA8 腹部静脉
XA04Q7腹壁静脉XA8WC0腹壁浅静脉XA34F0会阴痔静脉XA9PF5脐周静脉曲张XA49E0结肠中静脉XA4EK2肠系膜下静脉XA2WF1左结肠静脉XA3X37胰静脉XA5KA1肠系膜静脉XA6NJ4痔中静脉XA80L8痔下静脉XA2R35胃网膜静脉XA0J33脾静脉XA1C53胃的静脉XA30F2腹壁下静脉XA23Q4胃右静脉XA4DQ4腰升静脉XA1MQ4胆囊静脉XA1EK8膈静脉XA5QC9胃短静脉XA0N54脐旁静脉XA27Y3膈上静脉XA5T10直肠静脉XA0EZ6膈下静脉XA73S8胃左静脉XA4DA7肠系膜上静脉XA7CB3胃静脉XA55H2肠静脉XA95M2回结肠静脉XA2UD7肝静脉XA4XM0胰十二指肠静脉XA52L9腰静脉XA30C9痔上静脉XA5JV6直肠静脉丛XA46Q0胸腹壁静脉XA2UN4右结肠静脉XA2DK6结肠静脉XA1E17门静脉XA7UV5下腔静脉XA9JK8 腹部动脉
XA82R7左结肠动脉升支XA9HE0胃右动脉XA8V02胃网膜右动脉XA0JE4胆囊动脉XA0NN4胃十二指肠动脉XA2N15肠系膜下动脉XA8BY2肌膈动脉腹肌分支XA2870胰十二指肠上动脉XA8C72肝固有动脉XA5AP2肝动脉XA0R02脾动脉XA7TZ1肾上腺前动脉XA51U4肝固有动脉终末支XA1QB0胰背动脉XA69V9肾动脉XA1VJ7直小血管降支XA3F13腹壁下动脉XA00T1肾上腺后动脉XA1Z62中结肠动脉XA6NY6左结肠动脉降支XA9AQ6胃网膜左动脉XA2LQ8胃左动脉肝支XA6GC2右结肠动脉XA0VZ0脐动脉XA1GQ7肾上腺中动脉XA4UK9腰动脉XA2Z43回结肠动脉XA6WR7左结肠动脉XA0LL0胃左动脉XA02A2乙状结肠动脉XA6358胰十二指肠下动脉XA8577腹腔动脉XA6CA5肠系膜动脉XA68L7肠动脉XA2LL9膈下动脉XA26R6肝总动脉XA3VR0肠系膜上动脉XA59M2 头、面和颈部静脉
XA1SM5腭静脉XA73J2颅骨膜静脉XA8NY9舌静脉XA31W7后颈外静脉XA4AG1上唇静脉XA8C81乳突导静脉XA18W3大脑大静脉XA2NX9颞浅静脉XA93W0小脑下静脉XA1VP6翼静脉XA23C4喉静脉XA49Y4脉络膜静脉XA6945颈横静脉XA0ET2椎前静脉XA7C08环甲静脉XA7QE4后海绵间窦XA4105脑膜静脉XA46B9颈内静脉XA7ZY4颌下静脉XA2L55椎外静脉XA2SC7枕窦XA4XY4茎乳静脉XA1RH4舌下神经伴行静脉XA1VJ8静脉窦XA0BP6椎前静脉丛XA5UX2颅内静脉窦XA5DP6下唇静脉XA1RV1上矢状静脉XA5WN3海绵窦XA7F45气管静脉XA2LX2大脑静脉XA4289横窦XA0QP2翼静脉丛XA9SD5睑静脉XA7QR6椎静脉XA2HM1枕板障静脉XA4HX4顶静脉陷窝XA1LD6颏下静脉XA9U81颈深静脉XA8D07脑膜前静脉XA6DC3大脑内静脉XA5SG1颊肌静脉XA2JH6喉下静脉XA7AS3枕静脉陷窝XA5TG4翼丛XA99S7颈外静脉XA0M51蝶腭静脉XA9BZ3甲状腺上静脉XA5YM5迷路静脉XA1GE4前颞深静脉XA9TJ8皮质静脉XA43H1大脑中静脉XA7VW1大脑前小静脉XA1YP1岩上窦XA5600脑膜中静脉XA9K84下睑静脉XA91N0小脑静脉XA74U9额静脉XA98C1咽静脉XA2QB0板障静脉XA5255蝶顶窦XA2NF3Labbe后吻合静脉XA81R3上矢状窦XA2681面深静脉XA0CA3额静脉陷窝XA4WV6大脑中浅静脉XA21F0鼻翼的静脉XA0BP3面静脉XA01E7枕静脉XA0U80大脑下静脉XA0Z20睑外侧静脉XA6VQ5额板障静脉XA4582颈静脉XA6UW5岩鳞窦XA5GY9面横静脉XA1K34颈静脉弓XA8M04眼下静脉XA4ZZ3颌内静脉XA8ZS9内眦静脉XA9U48颈前静脉XA6ZV2岩下窦XA2DN0甲状腺中静脉XA9T11上睑静脉XA73V2脑膜后静脉XA03D2直窦XA12G2维萨里孔导静脉XA8Z61咬肌静脉XA7K99舌下静脉XA9XW7眶静脉XA8ZU5基底静脉XA9GT2下纹静脉XA6C95眼上静脉XA6HK7硬脑膜窦XA9VA8甲状腺静脉XA3U52海绵间窦XA8SD6颞中静脉XA8P44前海绵间窦XA1LU7颞深静脉XA46F3耳前静脉XA67N9耳后静脉XA5AY0颞后板障静脉XA91G2腮腺静脉XA3LQ0面总静脉XA2KJ8甲状腺下静脉XA6HG4颞静脉XA6694颞前板障静脉XA97T8耳静脉XA6BA1髁导静脉XA7WC0面前静脉XA14M4导静脉XA0E47大脑上静脉XA52V8唇静脉XA9JS4环状窦XA4NP1面后静脉XA3DS7大吻合静脉XA30B2后颞深静脉XA6SL1基底丛XA9914翼管静脉XA1MX7大脑中深静脉XA37J7齿槽静脉XA0T02顶导静脉XA2Z35小脑上静脉XA0X91眼静脉XA4NJ4窦汇XA3XZ1喉上静脉XA4K04枕导静脉XA4041乙状窦XA9ED6下矢状窦XA22T9来自鼓室的静脉XA8680终末静脉XA4TS7 头、面和颈部动脉
XA5RM1脑膜中动脉XA82P9脑膜前动脉和脑膜后动脉浅岩支XA2V10甲状腺下动脉XA5Z38腭小动脉XA4QF0前外侧中央动脉的外侧纹XA34H5脑膜前动脉和脑膜后动脉眶支XA77C5胸锁乳突肌动脉XA3FL3面动脉XA8YX3脑膜副动脉XA7C50大脑后动脉XA0BD0颞深动脉（前和后）XA8RM9小脑后下动脉XA6503眶上动脉浅支XA2ZM0下唇动脉XA7U73后交通动脉XA8T70小动脉环XA1XP6椎动脉XA9EU7枕动脉XA5P69泪腺动脉XA5881筛后动脉XA3WA5后上牙槽动脉XA6TE8椎动脉升支XA0FT7环甲肌动脉XA7SV5下牙槽动脉XA4UT8上唇动脉XA22D8大动脉环XA1C15眶上动脉XA1VB0大脑前动脉XA0LK0颊动脉XA9QG7颈部动脉XA3TE9下牙槽动脉下颌舌骨肌支XA9GU1喉上动脉XA3W87下牙槽动脉切牙支XA3R20椎动脉降支XA1GU9上牙槽前动脉XA13U3耳后动脉XA00Q9睑外侧动脉XA8BL5眶上动脉深支XA2WS5舌动脉XA7AG7下牙槽动脉颏支XA05E9眶下动脉眶支XA55G2腭降动脉XA36S6内眦动脉XA04E2睫状后短动脉XA18M5上颌动脉XA7561筛后动脉鼻支XA1Q49泪腺动脉颧支XA16L7小脑后下动脉侧支XA85T4颏下动脉深支XA9RA2睫状后长动脉XA4WT4前外侧中央动脉XA49F4咬肌动脉XA49F5上颌动脉第一段XA7945筛后动脉脑膜支XA1NY7颈深动脉XA3N26面动脉鼻侧支XA94Y6睫状前动脉XA5C33眶下动脉XA00E5咽升动脉XA5TR9下牙槽动脉舌支XA85W7颅内动脉XA5RB0视网膜中央动脉XA1K74翼肌支XA83M8颈动脉腺支XA3NW4椎动脉脑膜支XA6X36颞叶中动脉XA56R8鼻背动脉至鼻根XA6FR0颏下动脉浅支XA6W31滑车上动脉XA8FA1脑膜后动脉XA2K99基底动脉XA6142颈横动脉XA7K29甲状腺上动脉XA9XM3咽动脉XA9AD7颈动脉XA0F61颈动脉体XA53D3筛前动脉鼻支XA7SK1耳深动脉XA3185基底动脉脑桥支XA2505翼管动脉XA2QF4筛前动脉XA4VH9下睑弓动脉XA50Q9鼓室上动脉XA1V84颈总动脉XA0PF0鼻背动脉至鼻背XA90T0颈动脉的颏下动脉XA9MM1鼓室前动脉XA2UK9肋颈干XA4Q78蝶腭动脉间隔后支XA5VX8前外侧中央动脉的内侧纹XA18D8鼻背动脉XA2E78颈动脉扁桃体支XA7423小脑上动脉XA9M59面横动脉XA7WG0颞浅动脉额支XA9VV0蝶腭动脉鼻后外侧支XA2JH8大脑中动脉XA65G3脑膜前动脉和脑膜后动脉颞支XA4H29舌骨动脉XA9XH0甲状颈干XA2626腭大动脉XA2B10前交通动脉XA8VA1睑内侧动脉XA00K1脑膜前动脉XA9EK2颈外动脉XA0898颈横动脉浅支XA1BZ0蝶腭动脉终末支XA13S2脑动脉XA6XV2颞浅动脉顶支XA0SB1颞浅动脉XA5SN3小脑动脉XA5D86鼻背动脉泪囊上部细支XA53A8右颈总动脉XA7YP8腭升动脉XA4KE1齿龈分支XA78C0颈内动脉XA35L5上睑弓动脉XA1CW5眼动脉先天性大血管疾病相关获得性异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性大血管疾病相关获得性异常（ICD-11编码：BD52.6）是指由于先天性心血管结构异常所导致的心脏和/或大血管在出生后出现的一系列继发性病理改变。这些改变源于胚胎期已存在的解剖学缺陷，在后续生长发育过程中受后天因素影响而产生新的形态学或功能性异常。典型表现包括感染性心内膜炎、继发性动脉瘤形成、血管壁钙化等，其严重程度常与原始畸形类型及获得性损伤因素相互作用密切相关。
病因学特征
-
先天畸形基础：
- 胚胎发育缺陷：胎儿期心血管系统发育异常导致大血管结构缺陷，如主动脉弓发育不全、肺动脉狭窄或异常血管连接等，为后天获得性改变提供解剖学基础。
- 遗传易感性：部分基因多态性可能影响血管壁修复能力，增加继发病变风险。
-
获得性因素促进病变进展：
- 感染：细菌性心内膜炎易发生于先天性缺损区域（如室间隔缺损处），导致瓣膜破坏、赘生物形成等继发损害。
- 血流动力学异常：长期异常血流冲击（如未矫正的主动脉缩窄）引发血管内皮损伤，加速动脉粥样硬化或瘤样扩张。
- 退行性改变：伴随年龄增长，先天性缺陷区域的血管壁发生弹性纤维断裂、中层囊性坏死等退行性变。
- 代谢异常：高血压、糖尿病等代谢性疾病加重血管壁应力，促进先天性缺陷部位的病理进展。
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生理与病理诱因：
- 激素水平波动：妊娠期血容量增加和血管张力变化可诱发主动脉夹层等急性并发症。
- 医源性因素：介入治疗或外科矫正术后可能产生新的血流动力学改变，导致相邻血管段代偿性扩张。
病理机制
-
血管重构过程：
- 先天性薄弱血管壁在持续血流剪切力作用下发生适应性重塑，表现为胶原沉积增加、弹力板层断裂等结构改变。
- 局部湍流形成导致血小板活化，通过释放生长因子促进血管壁纤维化。
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炎症-损伤循环：
- 获得性感染或自身免疫反应引发血管内皮损伤，上调粘附分子表达，促进炎性细胞浸润和基质金属蛋白酶释放。
- 慢性炎症环境加速先天性缺陷部位的血管壁降解，形成动脉瘤或夹层等严重并发症。
-
机械应力代偿失调：
- 异常血流动力学负荷超过血管壁代偿能力时，可引发急性血管破裂（如主动脉窦瘤破裂）。
- 血管几何形态改变产生的局部应力集中，导致进行性管腔扩张和壁间血肿形成。
临床表现
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症状特征：
- 基础先天性疾病的代偿期常无症状，获得性异常进展后可出现胸痛（提示主动脉夹层）、发热（感染性心内膜炎）、突发呼吸困难（心包填塞）等特征性表现。
- 慢性病程者多表现为运动耐量进行性下降、反复呼吸道感染或神经系统缺血事件。
-
体征特点：
- 原有心脏杂音性质改变（如出现海鸥鸣样杂音提示瓣膜穿孔）
- 血管受累相关体征：四肢脉搏不对称（主动脉缩窄继发侧支循环）、颈动脉搏动增强（主动脉瓣关闭不全）
- 晚期可出现差异性紫绀（Eisenmenger综合征）或休克体征（急性血管破裂）
参考文献：
- 《先天性心血管病》课件.pptx
- 大血管疾病 - 百度百科
- 先天性心血管疾病的病因 - 原创力文档
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