其他特指的心脏及大血管的结构发育异常Other specified Structural developmental anomaly of heart or great vessels
编码LA8Y
关键词
索引词Structural developmental anomaly of heart or great vessels、其他特指的心脏及大血管的结构发育异常、先天性胸腹部器官位置或空间关系异常、常见心房排列、心房正位、异常心房排列、心脏位异常、心房反位、镜像心房排列、右心耳异构综合征、左心耳异构综合征、大动脉根部关系异常、大血管关系异常、大动脉关系异常、主动脉根部在肺根部正前方、主动脉A转位、大动脉前侧异位、主动脉前侧异位、主动脉位于肺动脉正前方、大动脉A侧异位、主动脉根部位于肺动脉根部右前方、D-大动脉转位、D-大血管转位、大动脉右侧异位伴主动脉前位、大血管右侧异位伴主动脉前位、大动脉右位伴主动脉前位、大血管右位伴主动脉前位、大血管D侧异位伴主动脉前位、大动脉D侧异位伴主动脉前位、主动脉根部位于肺动脉根部左前方、大动脉左侧转动伴主动脉前位、大血管左侧转动伴主动脉前位、大动脉左位伴主动脉前位、大动脉左侧异位伴主动脉前位、大血管左侧异位伴主动脉前位、大血管左位伴主动脉前位、主动脉根部前、左至肺根部、主动脉根部正右方并列于肺动脉根部、D-大动脉并排转位、D-大血管并排转位、右旋并列大动脉、右旋并排大血管、D-大动脉并排错位、主动脉根部正左方并列于肺动脉根部、左侧大血管并列转位、左侧大血管并列错位、左侧大动脉并列错位、左侧大血管并列、左侧大动脉并列、左侧大动脉并列转位、主动脉根部位于肺动脉根部后方、主动脉根部位于肺动脉根部右后方、节段分析D伴主动脉后位、大动脉右侧异位伴主动脉后位、大动脉关系正常、大动脉D侧异位伴主动脉后位、主动脉根部位于肺动脉根部左后方、大血管关系镜面正常、大动脉左侧异位伴主动脉后位、大血管左侧异位伴主动脉后位、大动脉关系镜面正常、大动脉左位伴主动脉后位、大血管左位伴主动脉后位、大动脉L侧异位伴主动脉后位、大血管L侧异位伴主动脉后位、大动脉心包内走行异常、大动脉螺旋走行、大动脉正常走行、大动脉平行走行、内脏异位、脾脏综合征、内脏异位综合征、心房不定位、胸腹器官排列异常、内脏转位、先天性房间隔异常、先天性心房畸形、三房心（废用）、先天性心脏病引起的主动脉瘤、继发于先天性心脏病的主动脉瘤、先天性心脏传导阻滞、先天性完全性心脏传导阻滞、免疫介导性心脏传导阻滞、副心脏、先天性心脏扩张、慢性先天性心脏扩张、先天性心脏瓣膜扩张、急性先天性心脏扩张、心脏异常肌束、心脏异常肌束或皱襞、双心尖、先天性心脏肥大、先天性心脏扩大、先天性小心脏
缩写其他特指心脏及大血管结构发育异常、其他特指心脏大血管结构发育异常
别名先天性心脏疾病-其他特指类型、先天性心脏异常-其他特指类型、先天性心脏结构异常-其他特指类型、先天性心脏及大血管畸形-其他特指类型、先天性心脏及大血管缺陷-其他特指类型、Other-Specified-Structural-Developmental-Anomaly-of-Heart-or-Great-Vessels
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
继发性高血压
BA04.Y其他特指的继发性高血压BA04.Z未特指的继发性高血压BA04.2单纯收缩期继发性高血压BA04.1单纯舒张期继发性高血压BA04.0舒张期继发性高血压合并收缩期继发性高血压其他特指的心脏及大血管的结构发育异常的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
其他特指的心脏及大血管的结构发育异常属于先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）的一部分，是指在胚胎发育过程中由于心脏及大血管形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常。这类疾病涵盖了多种具体类型，包括但不限于心房排列异常、心脏位置异常、大动脉关系异常等。这些异常可能导致血流动力学的改变，从而引发一系列临床症状，如呼吸困难、发绀、生长发育迟缓等。
二、医学定义
从医学角度来看，其他特指的心脏及大血管的结构发育异常指的是那些未被常见分类所涵盖的复杂心脏畸形。它们可能涉及心脏内部结构的任何部分，如心房、心室、瓣膜以及连接心脏的大血管。病理生理改变取决于特定畸形的特点及其对血流动力学的影响程度，可能造成严重的循环系统功能障碍甚至威胁生命。例如，心脏位异常、心房正位和反位、主动脉和肺动脉的位置关系异常等都是其典型表现形式。
三、病因：病原学机制
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遗传因素：
- 遗传变异是导致此类先天性心脏病的重要原因之一。染色体数目异常（如唐氏综合征）或基因突变均可增加患病风险。
- 家族聚集现象提示某些类型的CHD具有一定的遗传倾向，但多数情况下为多因素遗传模式而非单一基因决定。
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环境暴露：
- 孕早期母亲感染病毒（如风疹病毒）、接触有害物质（酒精、烟草烟雾中的化学成分）或服用特定药物均被证实能干扰胎儿心脏正常发育过程。
- 营养不良也可能间接通过影响母体健康状态而增加胎儿发生CHD的风险。
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代谢与内分泌因素：
- 母亲糖尿病控制不佳时，高血糖水平会影响胎儿器官尤其是心脏的正确构建。
- 甲状腺功能异常同样被认为与某些形式的先天性心脏缺陷相关联。
四、病因：发病机制
- 心脏形态建成失败：心脏发育的关键阶段发生在妊娠第4至8周之间，期间若受到上述不利因素干扰，则可能导致心脏结构无法按预定模式完成，从而产生各种类型的心脏畸形。
- 血液流动受阻：当心脏内部通道未能正常关闭（如动脉导管未闭）或存在额外开口（如室间隔缺损），将破坏正常的血液循环路径，引起氧合与非氧合血液混合，进而引发一系列临床问题。
- 瓣膜功能障碍：瓣膜结构或位置异常可致其开闭失常，影响心腔间压力平衡，长期下去会造成相应心腔扩张、心肌肥厚等问题。
- 心脏负荷增加：部分结构性心脏病变会加重心脏工作负担，长此以往容易演变为慢性心力衰竭状态。
参考文献：《小儿心脏病学》、国内外关于先天性心脏病的研究成果及相关指南推荐意见。