溶血性贫血Haemolytic anaemias

关键词

溶血性贫血的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而引起的贫血。当红细胞的寿命显著缩短（通常少于30天）时，骨髓的代偿性增生不足以补偿被破坏的红细胞，从而导致贫血。溶血性贫血可以表现为急性或慢性，且根据溶血发生的部位不同，可分为血管内溶血和血管外溶血。患者常见的临床症状包括脸色苍白、疲劳、呼吸急促、黄疸（皮肤和眼睛发黄）以及尿色加深（常见于血管内溶血）等。

二、医学定义

溶血性贫血是指因红细胞自身存在缺陷或外部因素导致红细胞过早破坏，并超出骨髓造血功能的代偿能力所引起的一种疾病。其主要特征为血液中红细胞数量减少，伴随游离血红蛋白水平升高（血管内溶血）或间接胆红素增加（血管外溶血），可能导致黄疸、血红蛋白尿等临床表现。通过血液学检查，如全血细胞计数、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶活性测定、直接抗人球蛋白试验等方法可辅助诊断。

三、病因：病原学机制

1. 红细胞内在缺陷

   • 遗传性缺陷：包括遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血（如β-珠蛋白生成障碍）、镰状细胞病、G6PD缺乏症等。
   • 获得性缺陷：如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）；某些药物可能诱发红细胞膜稳定性下降。

2. 外来因素

   • 免疫介导：自身免疫性溶血性贫血（AIHA），其中免疫系统错误地将正常红细胞识别为异物并加以摧毁；药物诱导的免疫性溶血。
   • 物理机械损伤：心脏瓣膜置换术后的人工瓣膜、微血管病性溶血（如TTP/HUS）可对红细胞造成机械损伤。
   • 感染：疟疾、产气荚膜梭菌感染等可直接破坏红细胞或通过免疫机制诱发溶血。
   • 化学物质/毒素暴露：苯肼、砷化物等可直接损害红细胞膜。
   • 脾功能亢进：脾脏过度活跃会加速清除异常形态的红细胞。

四、病因：高危因素

1. 遗传倾向：家族中有相关遗传性溶血性贫血史者风险较高。
2. 特定药物使用史：如青霉素、头孢类、甲基多巴等可能诱发免疫性溶血。
3. 慢性疾病状态：如系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病易并发AIHA。
4. 地理环境因素：疟疾流行区人群或接触特定病原体的职业暴露者。
5. 医源性因素：心脏机械瓣膜植入、长期血液透析等可能造成机械性溶血。

依据来源：上述信息基于现有医学文献综述及临床实践指南整理而成，具体参考《中华血液学杂志》关于溶血性贫血诊治共识及相关国际权威机构发布的指导文件。