获得性溶血性贫血Acquired haemolytic anaemia

关键词

获得性溶血性贫血的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

获得性溶血性贫血是指红细胞在出生后由于外部因素或自身免疫机制导致过早破坏，从而引起贫血的一类疾病。该病的主要特征包括：

• 症状表现：患者常表现为面色苍白、乏力、黄疸、深色尿及呼吸急促。
• 诊断依据：通过血液学检查发现贫血（血红蛋白降低）、网织红细胞计数升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高、间接胆红素升高及结合珠蛋白降低等实验室证据。
• 分类：根据致病机制分为免疫性（如自身免疫性）和非免疫性（如机械性、感染性）两大类。

二、医学定义

获得性溶血性贫血的本质是红细胞寿命因后天获得性因素异常缩短，超过骨髓代偿能力，导致贫血。其病理过程主要涉及：

• 红细胞破坏机制：免疫介导的吞噬或补体激活（如IgG抗体）、机械性损伤（微血管病性溶血）、氧化应激或毒素直接破坏。
• 代谢异常：外源性因素（如药物、感染）干扰红细胞代谢，导致ATP生成不足或抗氧化防御系统失衡。
• 膜完整性受损：补体攻击（如阵发性睡眠性血红蛋白尿）、物理损伤或膜脂质过氧化导致红细胞变形性下降。

三、病因：病理生理机制

1. 免疫性因素：

   • 自身抗体介导：温抗体型自身免疫性溶血性贫血（IgG抗体，37℃反应）、冷凝集素综合征（IgM抗体，低温凝集）。
   • 药物诱导免疫性溶血：如青霉素（半抗原型）、头孢菌素（非免疫蛋白吸附型）。

2. 非免疫性因素：

   • 机械性损伤：人工心脏瓣膜、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性微血管病（TMA）。
   • 感染：疟疾（寄生虫直接破坏）、产气荚膜梭菌（磷脂酶损伤膜）、EB病毒（诱发免疫紊乱）。
   • 药物与化学物质：氧化性药物（如磺胺类、呋喃妥因）、砷化氢气体、铜过量（Wilson病急性溶血）。
   • 物理因素：大面积烧伤、辐射损伤。

四、病因：高危因素

获得性溶血性贫血无传染性，但以下因素可能增加风险：

• 自身免疫疾病：系统性红斑狼疮、淋巴增殖性疾病。
• 慢性感染或炎症：HIV、病毒性肝炎、慢性肾脏病。
• 医源性暴露：反复输血、某些化疗药物（如氟达拉滨）。
• 环境暴露：接触苯衍生物、砷化合物或蛇毒。

依据来源：《血液病学》教材、国际血液学会指南、《中华内科杂志》等相关专业文献。