概述
自身免疫性脑炎（en-sef-uh-LIE-tis）是一类导致脑部肿胀的疾病统称。此病源于免疫系统错误地攻击脑细胞。症状表现多样，可能包括记忆力减退、思维变化、行为异常及癫痫发作。
自身免疫性脑炎与病毒或细菌感染引发的感染性脑炎不同。感染性脑炎并非由免疫反应导致，需使用不同药物治疗。研究表明，自身免疫性脑炎患者数量与感染性脑炎患者相当。
专家尚未明确自身免疫性脑炎（亦称AE）的病因。对部分患者而言，AE可能由特定癌症或感染诱发，也可能由药物触发。患有自身免疫疾病或家族中有自身免疫病史者更易罹患AE。医疗专业人员需通过多项检测进行诊断。
若不治疗，自身免疫性脑炎可引发严重并发症甚至死亡。但规范治疗可促进康复。许多AE患者能完全恢复，但部分人可能出现长期症状。
症状
自身免疫性脑炎症状因人而异，但特定类型往往呈现可预测的规律。多数患者先出现头痛、发热及感染症状，随后可能发展为：
- 精神症状：焦虑、惊恐发作、行为改变、躁动、幻觉、妄想及思维混乱；
- 记忆障碍；
- 语言障碍：言语减少或重复词句；
- 非自主运动；
- 癫痫发作；
- 意识状态改变；
- 疾病初期睡眠减少，康复期睡眠增多。
部分AE患者会出现需紧急救治的严重癫痫（癫痫持续状态），即单次发作超过五分钟或意识未恢复的连续发作。
自身免疫性脑炎症状可能随时间加重（进行性病程），也可能在好转与恶化间交替（复发-缓解型病程），后者与多发性硬化症的病程相似。
何时就医
若出现持续五分钟以上或意识丧失的连续癫痫发作，或高热、呼吸困难等严重AE症状，须立即急诊。
其他AE症状也应尽快就医，因未治疗的AE可能迅速恶化。
病因
自身免疫性脑炎病因尚未明确。该病发生时，免疫系统错误攻击健康脑细胞。
抗体是免疫系统组成部分，通常用于抵御病毒、细菌等致病物质。但在AE中，抗体靶向攻击脑部特定受体，导致脑部肿胀（炎症）及其他症状。
AE可能由以下因素诱发：
- 特定癌症（此时称为副肿瘤性AE）；
- 感染（如单纯疱疹病毒）；
- 特定药物（如单克隆抗体或器官移植后免疫抑制剂）。
患有自身免疫疾病或家族病史者更易发生AE。
类型
AE存在多种类型，均由免疫系统攻击脑部不同受体所致：
- 抗NMDA受体自身免疫性脑炎：最常见类型，抗体攻击脑部NMDA受体，多见于年轻女性及儿童，可引发癫痫、面部异常运动、精神症状等；
- 抗GABA-B受体脑炎：常与肿瘤（多为小细胞肺癌）相关，可致癫痫、意识混乱及记忆丧失，平均诊断年龄60岁；
- 抗GABA-A受体脑炎：患者多在40岁左右确诊（儿童亦可患病），症状包括癫痫、运动障碍及思维行为改变；
- 抗AMPA受体脑炎：多影响女性，可致意识混乱及记忆丧失，平均诊断年龄62岁；
- 抗LGI1边缘性脑炎：倾向影响男性，可致记忆丧失、意识混乱及癫痫，平均诊断年龄60岁；
- 抗CASPR2相关脑炎：症状含意识混乱、记忆丧失、睡眠障碍、神经痛等，可能引发罕见的莫旺综合征（含幻觉、血压波动及疼痛性痉挛），男性更易患病，平均诊断年龄60岁；
- 抗IgLON5疾病：患者睡眠中出现异常行为及动作，平均诊断年龄64岁。
风险因素
自身免疫性脑炎（AE）风险因素包括：
- 既往AE病史（尤其未经治疗者）；
- 曾患单纯疱疹病毒性脑炎；
- 使用单克隆抗体或器官移植后免疫抑制剂；
- 存在肿瘤（尤其小细胞肺癌）。
研究者正探索特定基因是否与AE相关。
并发症
严重的自身免疫性脑炎（AE）可导致：
- 需紧急处理的癫痫（癫痫持续状态）：AE期间免疫系统攻击脑部可引发癫痫及自身免疫性癫痫，单次发作超五分钟或意识未恢复的连续发作即属此类；
- 通气不足导致的呼吸衰竭：患者可能需要机械通气辅助呼吸；
- 心率与血压异常：AE可影响心率、血压、消化及排尿等自主神经功能；
- 高热。
另一可能并发症是康复后复发，抗LGI1边缘性脑炎或抗CASPR2相关脑炎患者更易复发。
预防
自身免疫性脑炎（AE）并非总可预防。但定期癌症筛查有助于医疗人员及早发现并治疗肿瘤，从而预防肿瘤诱发的AE。请咨询医疗人员评估个人癌症风险及筛查必要性。
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