第一部分之四
爱荷华市 — 威廉·奥尼尔二世每次听到前门刮过人行道的声音时，都会瞥一眼笔记本电脑屏幕——那是气流外泄的悠长“呼——”声，仿佛气闸在减压。那是少数能让声音有了触感的时刻。
他看着新来的酒吧客人们走下铺着地毯的楼梯，进入“都柏林地下”——一家位于市中心的古爱尔兰风格地下酒吧。
奥尼尔几周前选定了这个特定卡座——一张磨损的木制长椅，方正直角，左边第二个——作为他的工作区。作为世界知名的爱荷华作家工作坊的诗歌研究员，他需要一个既置身人间又能独处不受打扰的半公开空间，就像一只钟形罩。
他不想和同事待在一起，不需要在工作陷入泥潭时还要担心他们的看法。所以咖啡馆不行，图书馆也不行。
他的朋友伊娃·朗推荐了这家酒吧，而奥尼尔一进“都柏林”就感到一种不可思议的触动。几乎超脱尘世——仿佛他搬开一块石头，发现了一座繁忙的隐藏城市，满是历史与传说。
的确，绿色灯罩吊灯只能照亮餐盘大小的桌面，但墙壁上排列的酒箱——都带着托尔金式的名字如Laphroaig和Oban——本身就是灵感。作家们习惯在这些废弃的纸箱里塞进笔记，就像在空心树洞里留下的信笺。
有些只是记录一夜或一段关系。但另一些则是召唤，是创作的呼吁。
“在这里我可以去世界任何地方。”他说。便宜的健力士啤酒更增添了神秘感。
奥尼尔认识那些常客——他们的照片条被胶带贴在吧台后面。其他人则是一闪而过，尤其在他专注的时候。就像今晚这样。
因此他没有注意到那五个男人，他们都穿着厚实的厚外套——那种感觉像是冬天在发信号弹的秋夜。
他把目光移回光标上，键盘成了他连接纸上世界与外部世界的双焦镜。他正在草拟一篇关于一位喜爱的诗人新书的随笔。这位诗人过去常写性与放纵，如今的作品却聚焦于疾病，以及在中风夺走了他的语言和行动能力后，如何重新学习生活。
大多数人不知道奥尼尔也走过类似的路。某种程度上。职业上，他写了很多关于性与放纵的东西。但个人层面，他也在重新学习如何生活——在“驱魔”之后，这是他对在死榻上画逗号而非句号的称呼。
几年前，医生给他的生命设定了倒计时。三个月，仿佛他自己的小小末日时钟。
作为牧师之子，他的父母总是让他祈祷，让他照顾好自己，直到科学研究赶上他们对不同未来的信念。他也想相信。
但奥尼尔从小就知道早逝正在来临。那是一个医学事实。
直到它不再是事实。
原来，你不必经历肉体腐烂就能成为不死之身。
通常，奥尼尔写作是为了逃入新世界——这是他从童年试图逃离医院消毒水气味时养成的习惯。但在这篇文章里，不将自己的疾病故事写进去就是虚伪：“语言，”他敲下，“需要大剂量的信仰。”
“我正在活在曾经只存在于我脑海中的梦里；我的身体已经变成了自身记忆的影子。然而每一天，我都害怕身体会突然再次背叛我。”
他的朋友伊娃喊他，打断了他的专注，把他叫到吧台前，正好对着他之前瞥见的那五个人。她转向他们。“威尔患有囊性纤维化。”她说。
奥尼尔说：“我的第一个念头是，‘你为什么要把我有这种病告诉一群男人？’”
只有他最亲密的朋友知道他曾经被囊性纤维化窒息。这是一种进行性的遗传疾病，粘稠的黏液会慢慢淹死肺部，同时破坏其他重要器官。作为一种疾病，它在其致命的征途中可谓无所不包。
然后格雷格·皮克——一个常客，常到店员会在吧台后给他挂圣诞袜——介绍了其中一人：迈克·韦尔什博士。
皮克开始描述韦尔什的研究：韦尔什在爱荷华大学担任肺病学家和医师科学家已45年。他研究囊性纤维化——一种曾经是真正的医学谜团的罕见病，直到……嗯，直到韦尔什和他的团队。皮克说，他们取得了一次突破，就像哈雷彗星一样罕见。他们的工作——缓慢、迭代、递增、消耗（正如研究的特点）——最终为一种革命性药物铺平了道路。一系列早上和晚上服用的药丸。
这种治疗如此彻底地改变了患者的生活，连陈词滥调都不足以捕捉这种转变。日夜、黑白、180度转弯、凤凰涅槃。
但现实不容否认：曾经是致命诊断的疾病，如今对于大多数囊性纤维化患者来说已经变成了一种可控的慢性病。
酒吧里的人没听到的是，韦尔什的发现源于创伤。源于他目睹患者死亡太久太久。当他们太年轻时，当他们头脑清醒、情绪赤裸时——痛苦地意识到自己身上正在发生什么。
也没听到工作是多么曲折，就像许多自然现象一样，弯曲、往返、自我回溯。或者有多少人做出了贡献——那些强势的角色和引人注目的名字。
韦尔什伸出手掌。“你有CF？” “是的。”奥尼尔说。 “你在吃什么？”韦尔什问道。他只说了这些，也只需要说这些。 “我知道他说的是那种药。”奥尼尔说。
空气变了。再次减压。仿佛两个男人之间打开了一个虫洞，一座跨越时空连接着截然不同现实的桥梁。科学，直面影响。
精神上的地缘连线开始照亮这种联系。韦尔什的头脑。他的双手。那些药物。奥尼尔的肺，呼吸焕然一新。
只有奇异物质才能让他们相遇：不死之人，以及奥尼尔慢慢意识到是自己复活者的人。
“难以置信。”医生们后来讲述那一夜时会说。“无法相信。恍惚中。掐了自己一把。”
“我哭了，因为这件事发生的方式如此不可思议。”奥尼尔说。韦尔什也在哭，他们握手时都流着泪。
“我从没想过我会在爱荷华市。”奥尼尔继续说。“我从没想过我会在作家工作坊。”从没想过自己会活这么久。从没想过会知道自己如何以及为何得以幸免。从没。从没。从没。从没。
但救了他性命的人走进了这家酒吧，伸出一只手，问出了奥尼尔自从一盒药片送到父母门口后就一直在挣扎的问题：“你为什么在这里？”
科学家：Wrangler牛仔裤、运动鞋和无所畏惧的求真心
迈克·韦尔什博士驱车穿过爱荷华的心脏地带，先走碎石路，再转乡间双车道，中西部清晨的粉红色和橙色像墨水在水中扩散。草原的“阿尔卑斯辉”——如果问他，便是伊甸园一般。
从他在约翰逊县阿米什人聚居区附近的农场开到大学需要20分钟。足够听几篇《纽约时报》文章的有声版。今天是一篇关于信仰的专栏——失去它，重新获得它——由专栏作家大卫·布鲁克斯撰写。
“所有生命都是一系列基于安全基地的大胆探索。”布鲁克斯写道。
一系列大胆探索。也许类似的东西能解释77岁的韦尔什一段时间以来试图理清的问题。他最近经常反思故事——如何最好地讲述它们，它们如何能激发行动。
部分原因是他最近获得了拉斯克奖——被认为是美国的诺贝尔奖，是医学研究界最负盛名的荣誉之一——但也因为他的研究帮助生产的药物已经问世一段时间，让他有足够距离来用语言描述这条弧线。
数字讲述了一个故事：爱荷华大学医院的住院患者数量过去每天有10到15名CF患者。现在为零。也许一个，但很罕见。爱荷华的实验室过去每年从移植患者那里得到30到35个肺用于研究。现在降到不到10个。现在可能只有一个。可能。而预期寿命，一个世纪前不到一岁，已慢慢攀升到十几岁、青年期，现在到了退休年龄。成年人因为感觉良好而取消门诊预约，韦尔什的同事在想是否出现了一个新研究领域：CF老年病学。
韦尔什说自己“有图表可以用好几天”。但它们很空洞，没有人情味。他想要兴奋。他希望即使你不关心CF也能找到联系。甚至如果你不关心科学。“我们的进化不是靠数据和电子表格和实验。”韦尔什说。“我们进化成坐在父母膝上听他们讲故事。”所以他想要讲述一个故事。
韦尔什在清晨6点左右到达庞大、超现代的Pappajohn生物医学发现大楼，这是他田园牧歌式童年的遗风。他自己的“安全基地”，如布鲁克斯所说，感觉与这种科学人生就像芭蕾首席舞者和石油工程师的手一样截然不同。
他在爱荷华州哈弗希尔外的起伏丘陵地带长大，那是一个没有红绿灯的小镇，小到主干道直到1980年代才铺上柏油。他的两室校舍将学生分为“低年级”（1-4年级）和“高年级”（5-8年级）。“我所在的班是最大的。我们有五个孩子。”他面无表情地说。
韦尔什的父亲利奥高中二年级辍学，加入海军陆战队参加二战太平洋战场。他受伤回家，打了两份工养家：白天在铸造厂，晚上在面包房。他们不缺东西，但“足够以上”是奢侈的，韦尔什说。但战后他乡村小镇上的大多数人都是这样。
“我从父母那里得到的一件事就是努力工作。说某人工作努力是极高的赞扬。”
日出之后，实验室安静下来，韦尔什可以专注于自己的实验——包括他目前在复杂的新陈代谢领域的工作，以及开发阻止帕金森病中神经元进行性死亡的药物。当研究人员开始到达时，他的门是敞开的，欢迎所有说话的人——无论是寻求科学困境的建议，还是因为令人失望的结果而感慨，或者，希望是庆祝突破并规划下一步。
“韦尔什博士在发现方面无所畏惧。这是他每天早上起床的动力。这是他入睡时会思考的事。这是驱使他一往无前的东西。”爱荷华大学肺病、重症监护和职业医学部主任、韦尔什的弟子大卫·斯托尔茨博士说。
韦尔什阅读《科学》、《自然》和《细胞》等期刊的每一期，斯托尔茨说，寻找与他研究领域无关的文章，并寻找可以再利用的忽略工具或技术。他腋下总是夹着一本黑色硬皮笔记本，里面贴着他研究中的图表和插图，形成一种科学愿景板。页边空白处的批注和笔记是拉斯科洞穴一样的思维和规划历史。他桌上摊开的那一本封面上写着“#168”，这是从1980年代开始的167本笔记本中的最新一本——是的，他仍然保留着所有。
回到他无法摆脱那个小女孩咳嗽声的时候。
韦尔什不是那种炫耀荣誉的人，无论字面还是比喻。他的工作标志着我们这个时代最革命性的医学进步之一——有人低声用“诺贝尔”来形容他的实验——但他的Wrangler牛仔裤和运动鞋并不知情。
“研究中有很多噪音，有很多大人物，他们吸走房间里所有的空气。迈克不是那样的人。”爱荷华大学儿科首席科学官、另一位弟子保罗·麦克雷说。“迈克是爱荷华人。他不会出去捶胸顿足说‘我是最牛的人’。”
让科学为自己说话，韦尔什宣扬，而你要继续研究，追寻新的线索。他喜欢说他的研究类型是“好奇心驱动”。一个简单的：“这是怎么可能的？”
就在前几天，他走到刚加入实验室的医学生格蕾丝·弗里茨的台前，问她对他在设计的氧化应激实验有什么想法。他并不偏爱某种特定方法，她说。“他只是想用最好的方法来得到答案，更好地了解正在发生什么。”或者像他当时对她说的：“我只想知道真相。”
在囊性纤维化中，身体藏着医学之谜，父母互相扶持
多萝西·安徒生并不介意被安排在纽约市婴儿医院的地下室——至少一开始不介意。她是一个异类，她自己知道。她拒绝了1930年代末流行的浓眉和夸张丘比特弓唇，而是干净的脸庞和简单的高髻。她一根接一根抽烟，常常弯腰趴在显微镜上，嘴里叼着点燃的香烟；旁边还有另一支等着从这支末端点燃。而且，她是当时几乎没有女性医生的时代里的女医生。人数如此之少，以至于她找不到稳定的病人工作。
因此，在1926年从约翰霍普金斯医学院毕业后，她被拒绝成为外科住院医师，于是回到哥伦比亚大学攻读医学科学博士学位，并在病理学实验室工作。“她不想符合那种模式。”科学记者、古根海姆研究员比贾尔·特里维迪说。她的书《呼吸之盐》追溯了囊性纤维化治疗的全面历程。“她不是1930年代那种循规蹈矩的女士。她有点硬核。”
病理学很适合安徒生。她本来就独来独往，严肃勤奋——当被要求成为触碰年轻患者的最后一人时，所有这些都是必需的；大多数时候，这些患者死于无法解释的原因——痛苦的问题给已经悲伤的父母雪上加霜。毫无疑问，这些是尸体。但对安徒生来说，它们也是病人，特里维迪说。
在婴儿医院的地下室，安徒生开始在她的患者中发现联系。他们都相当年轻，大约蹒跚学步，看起来完全营养不良，有些人的肚子鼓胀就像在挨饿。但孩子们是被喂养的，安徒生知道。他们被认为死于乳糜泻。但当安徒生做尸检时，她发现了一系列异常：胰腺有囊肿，这能部分解释消化问题；胃肠道和肠道有异常；肺部有粘稠的黏液。
与覆盖在肺部的正常黏液（它能捕获灰尘、细菌和其他异物并将其排出气道）不同，这种黏液缺乏流动性。它似乎缠住了本应保持气道清洁的微小纤毛。黏液积聚，感染持续，最终摧毁肺部。
安徒生注意到，虽然许多患者是欧洲裔，但这并非完全的白人疾病，她在论文中写道她的患者中有一个是黑人。她还报告这种疾病似乎与贫困无关，针对所有社会阶层的儿童。她变得执着于找出这种复杂且严重程度不一的疾病的真相——有时几天内杀死婴儿，有时允许少数幸运者活到幼年。
“可以说，她从地下室升起。”特里维迪说。“她逐渐进入医生看病人的区域，开始接诊病人，了解母亲们，了解家庭。”她在诊室里硬朗的外表软化了，“因为她知道这是一种令人沮丧的疾病。”特里维迪说。“她的目标是让这些孩子舒适，帮助他们营养，给他们最好的生活，即使是非常短暂的生活。”
全国各地的医生开始转诊患者到婴儿医院，这让安徒生能够扩大研究，也让那些孩子在家乡被视为医学罕见病例的父母能够联系和相互安慰。在她的候诊室里，照顾者交换建议，提供支持，因为他们的孩子面临着立即威胁生命的疾病。有些孩子情况不好。有些相对好转。
心碎是致命疾病诊断中固有的，即使在那时也将父母们联系在一起，囊性纤维化基金会临床研究高级副总裁、前韦尔什同事JP克兰西博士说。“一直以来都有一种深厚的共同体和团结感。”他说。“那很大程度上是由父母和家庭驱动的。”
随着研究进展，安徒生的一位同事注意到患者中另一个独特症状：咸的汗液。刺鼻，就像把一袋椒盐卷饼的底儿直接倒进嘴里。这一发现成为CF诊断测试：取汗液样本。测量盐分。太多则孩子可能患有CF。
在这里，科学与迷信相呼应。母亲们早就知道咸味的吻会带来厄运。诅咒成为民间传说，在一句中世纪欧洲谚语中不朽：“亲吻额头尝到咸味的孩子有祸了，因为他被诅咒，很快会死。”这种疾病已经存在了数千年，对其致命性的恐惧也是如此，但安徒生充满好奇和坚定，在1938年将这些症状统一命名为“胰腺囊性纤维化”。
在接下来的几十年里，科学家们继续将盐和水平衡作为CF患者的问题的核心。正如韦尔什后来在接下来的几十年里，科学家们继续将盐和水平衡作为CF患者的问题的核心。正如韦尔什后来发现，在支气管中，氯离子无法自由地流经排列在气道的细胞。相反，氯离子似乎卡在了细胞内部，这导致水分从气道和天然黏液中流失。因此CF患者的肺部产生了脱水、黏稠的黏液。
即便一个统一的假说正在形成，这种疾病仍然是一个谜。奇怪的汗液、堵塞的肺、胰腺囊肿、胃肠道不适、极度疲劳以及在家族中传播的倾向，这些症状看起来如此分散，就像证据板上别着的独立照片，看不到它们之间的联系。
但随着关于DNA和遗传学的知识增长，以及父母们为寻找答案而动员起来，一群充满激情的医生开始着手解决这个问题，希望他们携带的红色细绳最终能破解这个案例。迈克·韦尔什，当时还是一名在儿科轮转的医学生，即将加入这场战斗。他不是贵族子弟，不在沿海，不在常春藤盟校。只是一个聪明的农场孩子，来自一个没有红绿灯的小镇，好奇心正驱使他沿着一条长长的走廊走向一阵奇怪的咳嗽声。这便是他一系列“大胆探索”中的第一次。
第二部分：一位爱荷华科学家追逐医学之谜，而患者们紧紧抓住呼吸
Courtney Crowder 是《得梅因纪事报》的爱荷华专栏作家和资深撰稿人。请将故事和线索发送至 ccrowder@dmreg.com 或致电 515-284-8360。
“呼吸奇迹”系列持续报道
这是四部曲系列的第一部分。后续部分将详细描述推动迈克·韦尔什博士进入肺病学和囊性纤维化研究的关键患者检查，以及诗人威廉·奥尼尔二世生活中的一个转折点——他童年与CF相伴，充满了挣扎、逃避和希望。
“呼吸奇迹”系列及其配套纪录片《回赠呼吸》讲述了迈克·韦尔什博士如何通过精细实验取得突破，将囊性纤维化从致命诊断转变为可控疾病的故事。这部20分钟的纪录片通过韦尔什在爱荷华市一家酒吧里遇到他拯救过的人的那个亲密而令人难以置信的夜晚展开，由专注于科学的制作公司HHMI Tangled Bank Studios、USA TODAY Co. 和《得梅因纪事报》联合制作。
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有影响力的爱荷华人
这是《得梅因纪事报》“有影响力的爱荷华人”系列的最后一篇。从2025年底到2026年初，《纪事报》刊登了那些塑造了我们州及更远国家的人们的故事。这些人影响着我们的政治、食品、体育、社区、音乐、城市发展和艺术以及健康。他们由《纪事报》员工选出——每一个都独立成篇，精彩纷呈。共同展现了爱荷华影响力的丰富图景。
——Rachel E. Stassen-Berger，《得梅因纪事报》执行主编
这篇文章最初出现在《得梅因纪事报》上：囊性纤维化患者在爱荷华酒吧遇见拯救他生命的科学家
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