引言
- 继发于头臂静脉(BCV)狭窄的**颅内出血(ICH)**是一种罕见但日益被认识的疾病，尤其多见于有中心静脉导管、血液透析动静脉瘘或胸部手术或介入治疗史的患者
- 及时诊断和治疗（通常采用血管成形术和/或支架置入术）可实现完全神经功能恢复
- 在以下情况的鉴别诊断中应考虑头臂静脉狭窄：
- 非典型脑叶出血
- 原因不明的颅内静脉淤血
- 模拟特发性颅内高压(IIH)症状
- 由于左侧头臂静脉走行较长且经过胸骨后方，因此更常受累
解剖
- 头臂静脉(BCVs)由每侧的颈内静脉(IJV)和锁骨下静脉汇合形成
- 左侧头臂静脉在纵隔内走行，位于胸骨后方，与右侧头臂静脉汇合形成上腔静脉(SVC)
病理生理
- 头臂静脉狭窄/闭塞可通过颈静脉逆向血流导致脑静脉高压，引起静脉淤血、毛细血管高压、血脑屏障破坏和实质出血
- 大多数报道的病例涉及有同侧动静脉瘘的血液透析患者的头臂静脉狭窄，导致皮质静脉反流和脑出血
- 易感因素：
- 留置中心静脉导管或透析导管
- 既往胸部手术/放疗
- 纤维纵隔炎
- 高凝状态
- 起搏器或除颤器导线
- 胸腔内恶性肿瘤
头臂静脉狭窄/外部压迫
（例如：肿瘤、纤维纵隔炎、术后改变、中心静脉导管引起的血栓或纤维化）
↓
脑和面部左侧静脉回流受损
↓
颅内静脉淤血→颅内高压、水肿、出血性静脉梗死
临床表现
- 颅内静脉高压的特征（可能先于脑内出血出现）：
- 头痛、视乳头水肿
- 颈部和面部肿胀、胸部和颈部浅表静脉扩张淤血*(Eames, 2010)*
- 与脑内出血一致的急性局灶性神经功能缺损
诊断评估
- CT/MRI显示多灶性，通常为脑叶出血+相关水肿
- CT/MR血管造影显示头臂静脉狭窄/闭塞和逆向静脉血流
- 高密度头臂静脉表示血流缓慢/对比剂滞留；颈部扩张的颈外静脉或侧支静脉提示由于流出道阻塞而产生的静脉侧支回流
- 双功超声可能显示颈内静脉血流受损
- 对于疑似颈静脉/头臂静脉狭窄的快速、非侵入性初步检查
鉴别诊断
- 动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘(DAVFs)、动脉瘤和其他出血来源
- 脑静脉窦血栓形成(CVST)
- 特发性颅内高压(IIH)
治疗
- 按照标准指南进行脑内出血的急性处理
- 治疗潜在的静脉流出道阻塞，以缓解静脉高压并预防进一步出血
- 血管内治疗–头臂静脉球囊血管成形术±支架置入术为一线治疗，可快速逆转症状和静脉淤血*(Herzig, 2013)(Eames, 2010)
- 如有指征，移除留置导管
- 外科旁路手术（罕见）
- 如有并发血栓且无禁忌症，可考虑抗凝治疗
预后
- 预后取决于出血量、位置以及静脉流出道阻塞的及时识别
- 诊断延迟可能导致复发性出血或进行性静脉高压
- 需监测再狭窄，因为复发常见；可能需要重复干预
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