关键要点：
- 章鱼壶心肌病，或"心碎综合征"，以短暂左心室功能障碍为特征，可模拟急性冠脉综合征。
- 患者通常能从悲痛咨询和治疗中获益。
一位70岁女性因胸痛、呼吸急促和多汗症状来到急诊科就诊。她的症状约在24小时前其丈夫葬礼期间开始。两人已结婚45年，丈夫在一场车祸中不幸去世。患者在突如其来的丧夫之痛中情绪崩溃，几乎无法正常生活。幸运的是，她的孪生姐姐处理了大部分葬礼安排。
葬礼后不久，患者姐姐注意到她状态不佳，于是带她到急诊科进行评估。
在急诊科，患者被直接带到心脏诊疗室，医生立即为她进行了检查。患者面色苍白，显得很害怕。初始血压为80/60毫米汞柱(mm Hg)，而她平时血压约为110/80毫米汞柱。心率为每分钟110次。急诊医生安排了心电图、心脏酶学检查、胸部X光和基本代谢检查。心电图显示V5和V6导联、I和aVL导联以及V1和V3导联ST段抬高。校正QT间期(QTc)为510毫秒。肌钙蛋白水平为8 ng/mL。B型利钠肽(BNP)水平为2,640 ng/mL，约为正常上限的五倍。BNP/肌钙蛋白比值为330 ng/mL。
急诊医生开了325毫克阿司匹林，开始肝素滴注，并呼叫了心脏病专家。在等待心脏病专家期间，急诊医生进行了床旁超声心动图检查，结果显示广泛性室壁运动异常，呈环形分布。左心室射血分数(LVEF)为40%，并观察到心尖气球样扩张。
急诊医生向一名实习生指出，超声心动图看起来像教科书上描述的章鱼壶心肌病(TCM)，类似于"章鱼壶"。
心脏病专家很快赶到并进行了自己的超声心动图检查。他同意左心室表现符合TCM的典型特征，但他无法确定是否存在左心室流出道梗阻。如果存在，梗阻程度最多为轻度至中度。他安排了紧急心脏导管检查。由于他认为没有证据表明存在显著的左心室梗阻且患者血压低，他下令给予静脉β受体阻滞剂和液体快速输注。
心脏导管检查显示冠状动脉疾病非常轻微，没有显著的冠状动脉阻塞。患者的冠状动脉看起来很小。心室造影证实LVEF为40%，有弥漫性运动减弱。
患者被转移到冠心病监护室进行观察。第2天的随访超声心动图显示没有左心室流出道梗阻的证据。她的血压平均约为110毫米汞柱收缩压，因此开始给予静脉血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂。
患者血流动力学稳定，遥测显示窦性心律正常，心率在70-80次/分钟范围内，无明显室性异位搏动。第5天，她进行了重复超声心动图检查，显示室壁运动异常已消失，LVEF恢复正常(50%)。她病情稳定，可以出院，并安排了心脏康复和家庭健康服务。
在出院1周后随访时，她在初级保健提供者处情况稳定，尽管非常虚弱。没有发现进一步的并发症。她被转介给治疗师，以处理她因丈夫突然去世而产生的深刻悲痛。
在1个月随访时，她报告说生活正在逐渐恢复正常，但她仍然被没有灵魂伴侣的生活所带来悲伤压倒。她的孪生姐姐暂时搬来与她同住，帮助处理日常生活和法律文件，这对患者来说是极大的安慰。
经验教训
- TCM，或"心碎综合征"，是一种急性心脏综合征，其特征是短暂的左心室功能障碍，可能模仿急性冠脉综合征。通常没有明显阻塞性冠状动脉疾病的证据。在某些情况下，可能同时存在冠状动脉疾病。它约占可能表现为急性冠脉综合征患者中的1%至3%。它主要影响绝经后女性（约90%）。它通常由特别强烈的情绪或身体压力源引发。在极少数情况下，找不到先前的压力事件。
- TCM的名字来源于日本章鱼壶（takotsubo），因为左心室扩大并膨胀成章鱼壶的形状——窄颈宽底。
- 与急性冠脉综合征类似，TCM患者表现为胸痛、呼吸急促和多汗。该病的标志性特征在超声心动图上可见——左心室通常有心尖气球样扩张，广泛的左心室壁运动异常超出单一冠状动脉分布范围。注意到短暂的左心室功能障碍。心电图变化包括ST段抬高（约45%的病例）、ST段压低、T波倒置和QTc间期延长。心脏酶（肌酸磷酸激酶和肌钙蛋白）升高，但通常不像严重阻塞性冠状动脉疾病伴有显著左心室功能障碍时那样高（关键区分点）。BNP和N末端（NT）-proBNP通常显著升高。一些临床医生使用BNP（或NT-proBNP）/肌钙蛋白比值来帮助区分非ST段抬高心肌梗死（非STEMI）和TCM。后者通常显示比值大于330，而前者通常远小于此值。
- TCM的病理生理学可能与交感神经系统过度激活和儿茶酚胺毒性有关。过量的儿茶酚胺可能使心肌"麻痹"，特别是心脏心尖部。这被认为会优先导致心尖气球样扩张。心肌通常显示炎症证据，尽管与感染性心肌炎没有相关性。
- TCM的管理基于主要的血流动力学异常。例如，如果肺充血增加而LVEF正常或相对正常，则血流动力学决定将其视为收缩功能障碍性心力衰竭进行治疗。如果肺充血且LVEF降低，则更符合心源性休克，如果没有左心室流出道梗阻，则应使用正性肌力药物。如果存在左心室流出道梗阻，则正性肌力药物是禁忌的，通常使用液体复苏和β受体阻滞剂。
- 长期来看，左心室功能障碍显著的患者应接受ACE抑制剂或血管紧张素II受体阻滞剂和β受体阻滞剂治疗。由于显著的左心室功能障碍，一些TCM患者可能有较高的左心室血栓形成风险，需要抗凝治疗约3个月。
- 在大多数情况下，TCM是一种短暂的状况，左心室功能障碍在约4周内恢复。通常，壁运动异常在出院时已消失。
- 最初，TCM被认为是一种良性（尽管令人害怕）的疾病。最近的研究表明，TCM的院内死亡风险为4%至5%，与STEMI相当，特别是在50岁以下的男性中。恶性心律失常、心室破裂、血栓栓塞和心源性休克等急性并发症可能在高达50%的患者中急性发生。
- TCM可能复发，但这种情况不常见。年复发率约为每年1%至2%，在接下来的5至6年内累积复发率约为4%至5%。
- TCM患者通常从悲痛咨询和治疗中受益。许多支持团体和网站可以为受TCM影响的人提供信息和资源。
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Philip A. Bain, MD, FACP，是一位拥有35年以上经验的退休内科医生。他可以通过primarycare@healio.com联系。
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