摘要
背景：儿科冠状动脉疾病罕见且异质性高，可能带来严重的临床后果。资源有限环境中的数据仍然有限。本研究旨在描述一家三级心脏外科中心儿科冠状动脉疾病的临床表现和外科治疗。
方法：我们对2018年至2025年间因冠状动脉疾病接受手术干预的儿科患者进行了一项单中心回顾性病例系列研究。分析了人口学数据、冠状动脉病理、手术方式和早期结局。
结果：共纳入8名患者（中位年龄10岁）。4名患者（50%）报告疲劳，2名（25%）报告胸痛，大多数患者在就诊时存在心力衰竭。病因包括3名患者（37.5%）的川崎病相关冠状动脉病变，3名（37.5%）的冠状动脉异常起源（包括1例左冠状动脉异常起自肺动脉（ALCAPA）），2名（25%）的冠状动脉瘘，以及2名（25%）的法洛四联症相关冠状动脉异常。共实施了11次手术，其中冠状动脉旁路移植术是最常见的方法（5次，46%）。7名患者（87.5%）使用了体外循环。未观察到早期手术死亡。
结论：儿科冠状动脉疾病具有异质性，需要针对特定病理的手术策略。在一家三级儿科心脏外科中心，个体化的外科治疗是可行的，且早期预后良好。
引言
儿童冠状动脉的解剖或功能异常可导致心肌灌注受损，并带来严重后果，包括心肌缺血、心力衰竭、心律失常和心源性猝死[1-3]。与成人冠状动脉疾病不同，儿科冠状动脉疾病罕见，仅占儿科心脏病理的一小部分。基于人群的数据表明，儿童心源性猝死的发生率约为每年每10万名儿童1.1例，心脏疾病是主要原因之一。其中，冠状动脉异常是导致儿童心脏发病和死亡的一个重要但罕见的原因[4]。这些疾病的罕见性和异质性常常给诊断和治疗带来挑战[5,6]。
先天性冠状动脉异常是儿科冠状动脉疾病的一个重要亚型，包括冠状动脉起源、走行和连接的异常，如冠状动脉异常起自肺动脉（例如，左冠状动脉异常起自肺动脉（ALCAPA））、冠状动脉缺如以及冠状动脉瘘等异常连接。这些异常在人群中的发生率低于1%，可能孤立出现或与其他先天性心脏缺陷相关[1,5]。获得性病因包括与川崎病相关的冠状动脉瘤、扩张和血栓形成，川崎病仍然是儿童获得性冠状动脉异常的主要原因，此外还有创伤、感染、结缔组织疾病和动脉粥样硬化等罕见原因[7,8]。
儿科冠状动脉疾病的临床表现通常是非特异性的，可能包括疲劳、胸痛、呼吸急促或心力衰竭症状。由于这些疾病的表现多样且罕见，治疗策略高度个体化，通常依赖于多模态成像和专门的外科专业知识[1,5,9,10]。尽管儿科冠状动脉疾病具有潜在的严重性，但已发表的数据仍然有限，大多数报告为孤立的病例报告或针对单一异常类型的小型系列研究，很少关注资源有限环境（尤其是东南亚）的机构经验或治疗结果。
因此，本回顾性病例系列旨在描述2018年至2025年间在一家三级儿科心脏外科中心治疗的一系列异质性儿科冠状动脉疾病的临床特征、诊断评估和外科治疗，以提供对疾病模式和治疗策略的见解。
材料与方法
研究设计与地点：本研究是在一家三级儿科心脏外科中心进行的单中心回顾性病例系列研究。
研究人群：符合条件的患者包括2018年1月至2025年11月期间在我们机构被诊断为冠状动脉疾病并接受手术或导管介入治疗的所有儿科患者（<18岁）。冠状动脉疾病被定义为冠状动脉的结构或病理异常，包括川崎病相关病变、冠状动脉瘘、冠状动脉异常起源以及与先天性心脏病相关的冠状动脉异常。接受保守治疗（无手术或介入治疗）或临床或手术数据不完整的患者被排除。
数据收集：通过回顾性查阅机构病历和手术数据库获得临床和手术数据。提取的变量包括人口学特征、临床表现、潜在病因、冠状动脉解剖、手术细节、围手术期参数和早期术后结果。使用纽约心脏协会（NYHA）功能分级评估心力衰竭严重程度，用于评估该队列中主要为学龄儿童和青少年的症状严重程度和运动耐量。由于研究的回顾性性质和样本量较小，数据以汇总形式呈现，不含个体患者标识符。
结局指标：主要目标是描述临床特征、外科治疗和早期术后结果，包括院内死亡率和主要围手术期并发症。长期随访结果无法进行一致性分析，因此未纳入本研究。
统计分析：使用描述性统计对数据进行总结。连续变量以均值表示，分类变量以频率和百分比报告。由于研究的描述性性质和样本量有限，未进行比较性或推断性统计分析。
伦理考量：研究方案已获得Cho Ray医院伦理委员会的审查和批准（编号：225-25/CN-HDDD）。鉴于回顾性设计，免除了个人知情同意的要求。在整个研究过程中维护了患者的机密性。
患者与公众参与：患者和/或公众未参与这项基于病历回顾的回顾性研究的设计、实施、报告或传播。
结果
患者特征：患者基线特征总结于表1。共纳入8名儿科患者。性别分布均衡，男性和女性各4名（各占50%）。就诊时的中位年龄为10岁。
表1：研究人群基线特征（N=8）
| 变量 | 值 |
|---|---|
| 患者总数 | 8 |
| 年龄，中位数（IQR），岁 | 10 (7–13.75) |
| BMI，中位数（IQR），kg/m² | 15.5 (14–17) |
| 男性，n (%) | 4 (50%) |
| 女性，n (%) | 4 (50%) |
| 心力衰竭，n (%) | 8 (100%) |
| 相关先天性心脏病，n (%) | 2 (25%) |
临床表现：入院时的症状总结于表2。疲劳是最常见的就诊症状，见于4名患者（50%），其次是胸痛（2名，25%）和发绀（2名，25%）。大多数患者存在心力衰竭的临床体征，入院时5名患者（62.5%）为NYHA II级症状，3名患者（37.5%）为III级症状。
表2：入院时主要症状
| 症状 | n (%) |
|---|---|
| 疲劳 | 4 (50%) |
| 胸痛 | 2 (25%) |
| 发绀 | 2 (25%) |
| 心力衰竭（NYHA II级） | 5 (62.5%) |
| 心力衰竭（NYHA III级） | 3 (37.5%) |
病因与冠状动脉病理：病因和冠状动脉受累模式见表3。潜在的冠状动脉疾病具有异质性。川崎病相关的冠状动脉病理（包括动脉瘤、扩张或血栓形成）是最常见的病因，占3名患者（37.5%）。2名患者（25%）被发现有冠状动脉瘘。3名患者（37.5%）存在冠状动脉起源异常，包括1例ALCAPA。此外，2名患者（25%）存在与法洛四联症相关的冠状动脉异常。
表3：潜在病因与冠状动脉受累模式
| 病因与冠状动脉受累 | n (%) |
|---|---|
| 川崎病相关动脉瘤/扩张/血栓形成 | 3 (37.5%) |
| 冠状动脉瘘 | 2 (25%) |
| 冠状动脉异常起源（包括ALCAPA）† | 3 (37.5%) |
| 法洛四联症相关冠状动脉异常 | 2 (25%) |
| 冠状动脉受累 | n (%) |
| 右冠状动脉（RCA） | 4 (50%) |
| 左冠状动脉（LCA） | 3 (37.5%) |
| 左前降支（LAD） | 3 (37.5%) |
在冠状动脉受累的解剖分布方面，病变最常累及右冠状动脉（RCA）（4名患者，50%），其次是左冠状动脉（LCA）和左前降支（LAD），各3名患者（37.5%）。
外科治疗：手术方式和手术特征总结于表4。8名患者共进行了11次手术。冠状动脉旁路或吻合术是最常进行的手术，占5次（46%）。异常冠状动脉连接切除术进行了2次（18%），法洛四联症完全矫正术（同时避免冠状动脉损伤）也进行了2次（18%）。7名患者（87.5%）使用了体外循环，6名患者（75%）需要主动脉阻断。平均手术时间为6小时，平均重症监护室停留时间为7.6天，平均总住院时间为25天。
表4：手术方式与手术特征
| 变量 | n (%) |
|---|---|
| 患者总数 | 8 |
| 手术总次数 | 11 |
| 冠状动脉旁路/吻合术 | 5 (46%) |
| 冠状动脉再植术 | 1 (9%) |
| 冠状动脉重建/成形术 | 1 (9%) |
| 异常冠状动脉连接切除术 | 2 (18%) |
| 法洛四联症完全矫正术 | 2 (18%) |
| 使用体外循环（CPB） | 7 (87.5%) |
| 使用主动脉阻断 | 6 (75%) |
| 早期手术死亡率 | 0 (0%) |
早期术后结果与并发症：如表5所示，早期术后结果总体良好。未观察到早期术后死亡。术后并发症包括2名患者出现胸腔积液，1名患者出现心包积液，1名患者术后发生肺炎。1名患者需要体外膜肺氧合（ECMO）支持。
表5：术后并发症
| 并发症 | n (%) |
|---|---|
| 心包积液 | 1 (12.5%) |
| 胸腔积液 | 2 (25%) |
| 肺炎 | 1 (12.5%) |
| ECMO支持 | 1 (12.5%) |
| 死亡 | 0 (0%) |
平均手术时长为6小时。平均重症监护室停留时间为7.6天，平均总住院时间为25天，总结于表6。
表6：围手术期时间
| 时间参数 | 均值 |
|---|---|
| 手术时间（小时） | 6 |
| 重症监护室停留时间（天） | 7.6 |
| 总住院时间（天） | 25 |
讨论
在我们的研究中，与川崎病相关的获得性冠状动脉病理代表了临床上最重要的亚组。值得注意的是，未观察到动脉粥样硬化性冠状动脉疾病或家族性高胆固醇血症相关的冠状动脉病变，这突显了本队列中儿科冠状动脉病理独特的病因谱。这一发现与已知的知识一致，即动脉粥样硬化在儿童中极为罕见，而川崎病仍然是儿童获得性冠状动脉异常的主要原因[8,11]。冠状动脉瘘和冠状动脉异常起源也经常被观察到，反映了儿科人群中描述的广泛先天性冠状动脉异常谱[1,5]。Werner等人报告称，冠状动脉异常最常见的是孤立性病变，但偶尔也可能与其他先天性心脏缺陷相关，如法洛四联症、大动脉转位、肺动脉闭锁和共同动脉干[12]。与这些观察结果一致，我们研究中有2名患者（25%）存在与法洛四联症相关的冠状动脉异常。
儿科冠状动脉疾病的临床表现通常是非特异性的。这些发现与之前的报告一致，表明儿童的症状可能轻微或不典型，除非保持高度警惕，否则会导致延迟诊断。这强调了全面心脏成像（包括超声心动图和先进的断层成像）对于准确定义冠状动脉解剖和指导治疗的重要性[1,5,9,12]。
在这项高度个体化的研究中，根据冠状动脉解剖和相关的心脏病变，采用了一系列手术技术。这种量身定制的方法与儿科冠状动脉疾病的当代外科原则一致，因为没有单一策略适用于广泛的冠状动脉异常谱[13,14]。我们的系列研究中频繁使用体外循环和主动脉阻断，反映了这些手术的技术复杂性。在一项多中心队列研究中，18名平均年龄为12个月的儿科患者中，冠状动脉旁路移植术（CABG）的早期死亡率为11.1%，一名川崎病患者在CABG术后一年需要心脏移植[15]。相比之下，我们中心的患者在手术时年龄要大得多，平均年龄为10.1岁，并且未观察到早期手术死亡。CABG占所有手术的46%，是最常采用的手术策略。患者年龄、冠状动脉大小和干预时机的差异可能导致不同队列之间手术方法和早期结果的差异。
综上所述，本回顾性病例系列的发现强调，儿科冠状动脉疾病的外科治疗需要个体化的方法，需考虑患者年龄、冠状动脉解剖、潜在病因和相关的
心脏病变。鉴于儿科冠状动脉疾病的罕见性，本病例系列从一个三级转诊中心，特别是在已发表数据仍然有限的资源有限环境中，提供了宝贵的真实世界临床和外科见解。
局限性：本研究存在若干局限性。首先，其回顾性设计和小样本量可能会引入选择偏倚并限制研究结果的普遍性。其次，由于研究期间临床记录的差异，并非所有患者都能获得标准化的诊断参数、影像学指标和详细的手术变量。此外，潜在冠状动脉病理的异质性和缺乏长期随访，限制了得出关于长期结局的明确结论的能力。因此，研究结果应被解释为描述性的机构经验，而非治疗效果的确定性证据。
结论
儿科冠状动脉疾病是一组罕见且异质性的疾病，可能带来严重的临床后果。在这项来自资源有限环境中一家三级儿科心脏外科中心的回顾性病例系列研究中，遇到了先天性和获得性冠状动脉病理。我们的经验表明，即使在资源有限的环境中，个体化的手术策略也可以安全实施，并取得良好的早期结果。这些发现为已发表数据稀缺地区的儿科冠状动脉疾病管理提供了宝贵的真实世界见解。鉴于这些疾病的复杂性和罕见性，先进的小儿心脏成像和缺血评估方面的专业知识对于准确诊断和手术规划至关重要。需要进一步开展纳入多模态成像和长期随访的多中心研究，以优化最佳治疗策略并评估长期结果。
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