DRESS综合征DRESS syndrome

关键词

DRESS综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 金标准（确诊依据）：

   • RegiSCAR诊断系统评分≥6分（欧洲严重皮肤不良反应登记系统标准）。

2. 必须条件（核心确诊依据）：

   • 典型药物暴露史：明确使用高风险药物（抗癫痫药/别嘌呤醇/抗生素）后2-8周发病。
   • 三联征：
     • 全身性皮疹（麻疹样红斑或剥脱性皮炎）
     • 持续高热（>38℃超过72小时）
     • 血液学异常：嗜酸性粒细胞≥1.5×10⁹/L或比例≥20%

3. 支持条件（补充诊断依据）：

   • 淋巴结肿大：≥2处淋巴结直径>2cm（颈部/腋窝/腹股沟）
   • 内脏受累证据：
     • 肝功能：ALT/AST>2倍正常上限值
     • 肾功能：血肌酐升高>1.5倍基线值
   • 病毒再激活：HHV-6/EBV/CMV的IgM阳性或DNA载量升高
   • HLA易感基因：HLA-B5801（别嘌呤醇）或HLA-A3101（卡马西平）阳性

二、辅助检查

检查项目树
mermaid graph TD A[DRESS综合征评估] --> B[血液学检查] A --> C[器官功能评估] A --> D[免疫学检测] A --> E[影像学检查]

B --> B1(全血细胞计数+涂片) B --> B2(嗜酸性粒细胞绝对值) B --> B3(异型淋巴细胞比例)

C --> C1(肝功能：ALT/AST/ALP/TBil) C --> C2(肾功能：肌酐/eGFR) C --> C3(心肌酶：肌钙蛋白T) C --> C4(甲状腺功能：TSH/FT4)

D --> D1(血清病毒抗体：HHV-6/EBV/CMV) D --> D2(HLA分型) D --> D3(血清IgE水平)

E --> E1(腹部超声) E --> E2(胸部HRCT) E --> E3(心脏超声)

判断逻辑

1. 血液学检查：
   • 嗜酸性粒细胞>1.5×10⁹/L：提示免疫激活状态
   • 异型淋巴细胞>5%：支持T细胞异常活化
2. 器官功能评估：
   • ALT/AST持续升高：需排除病毒性肝炎，>3倍正常值提示肝损伤
   • 肌酐进行性上升：警惕急性间质性肾炎
3. 免疫学检测：
   • HHV-6 IgM阳性：提示病毒再激活（诊断特异性>85%）
   • HLA-B*5801阳性：别嘌呤醇诱发风险增加80倍
4. 影像学检查：
   • 肝脏超声显示肝肿大：支持药物性肝损伤
   • 胸部HRCT网格影：提示间质性肺炎

三、实验室参考值的异常意义

四、总结

• 确诊核心：满足RegiSCAR评分≥6分或三联征（皮疹+发热+嗜酸粒细胞增多）+药物暴露史。
• 关键检查：HHV-6血清学与HLA分型具有病因学诊断价值。
• 危急指标：ALT>5倍正常值或肌酐倍增需紧急处理。
• 治疗原则：立即停用致敏药物，早期使用糖皮质激素（泼尼松1-2mg/kg/d）。

参考文献：

1. RegiSCAR诊断标准（Br J Dermatol 2007）
2. J-SCAR指南（J Dermatol 2006）
3. HLA-B5801筛查共识（N Engl J Med* 2010）
4. HHV-6再激活管理（J Allergy Clin Immunol 2019）