DRESS综合征DRESS syndrome
编码EH65
关键词
索引词DRESS syndrome、DRESS综合征、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹、DIHS[药物超敏反应综合征]、药物超敏反应综合征
同义词Drug-induced hypersensitivity syndrome、DIHS - [drug-induced hypersensitivity syndrome]、Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms
缩写DRESS、DRESS综合症
别名药物过敏综合征、严重药物过敏反应
(EH65)DRESS综合征的核心症状与体征
症状（主观感受）
核心症状
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全身性皮疹：
- 麻疹样红斑（70%-90%），可进展为剥脱性红皮病（10%-20%）。
- 常伴面部水肿（60%-80%）及瘙痒（50%-70%）。
- 出现时间：用药后2-8周（平均3周）。
-
发热：
- 体温＞38℃（80%-90%），常为持续性高热。
-
淋巴结肿大：
- ≥2处淋巴结肿大（直径≥2cm）（60%-70%），常见于颈部、腋窝及腹股沟。
-
内脏受累相关症状：
- 肝损害：黄疸、乏力、食欲减退（70%-80%）。
- 肾损害：少尿、水肿（30%-40%）。
- 肺损害：干咳、呼吸困难（15%-25%）。
- 神经系统症状：头痛、癫痫、意识障碍（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
血液学异常：
- 嗜酸性粒细胞增多：绝对计数≥1.5×10^9/L（70%-90%）。
- 异型淋巴细胞：外周血涂片检出率＞5%（50%-60%）。
- 白细胞升高：＞11×10^9/L（60%-70%）。
-
内脏受累证据：
- 肝功能异常：ALT/AST＞2倍正常值（70%-80%），黄疸（30%-40%）。
- 肾功能异常：血肌酐升高或蛋白尿（30%-40%）。
- 心肌损伤：肌钙蛋白T升高或心电图异常（10%-20%）。
-
皮肤病理表现：
- 表皮坏死、真皮嗜酸性粒细胞浸润（活检阳性率＞80%）。
非典型体征
- 甲状腺功能异常：TSH升高或降低（5%-10%）。
- 胰腺炎：淀粉酶/脂肪酶升高（5%-10%）。
实验室与影像学特征
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病原学与免疫学检测：
- 病毒再激活：HHV-6、EBV或CMV DNA阳性（40%-60%）。
- HLA关联：HLA-B*5801等位基因阳性（别嘌呤醇诱发者＞90%）。
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影像学表现：
- 肝脏超声：肝肿大或脂肪肝（50%-60%）。
- 胸部CT：间质性肺炎或胸腔积液（20%-30%）。
- 脑MRI：血管炎样改变（罕见，＜5%）。
发生率与预后
- 总死亡率：约10%，主要死因为肝衰竭或多器官功能衰竭。
- 自身免疫后遗症：甲状腺功能异常、Ⅰ型糖尿病（5%-10%）。
文献依据
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RegiSCAR诊断标准（2007）：
- 满足急性皮疹、发热、淋巴结肿大及内脏受累中的3项即可确诊。
- 嗜酸性粒细胞增多及肝功能异常为关键指标（Eur J Dermatol, 2007）。
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日本J-SCAR标准（2006）：
- 典型病例需符合潜伏期＞3周、停药后迁延＞2周及多器官受累（J Dermatol, 2006）。
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临床研究数据：
- 米诺环素、别嘌呤醇及抗癫痫药为常见诱因（CNKI病例分析，2022）。
- 糖皮质激素联合IVIG治疗显著改善预后（Haodf临床报告，2019）。
注：临床表现因药物类型及宿主免疫状态差异较大，早期停药与糖皮质激素治疗是改善预后的关键。