多发性硬化或其他脱髓鞘疾病所致癫痫Epilepsy due to multiple sclerosis or other demyelinating disorders

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编码8A60.B

关键词

索引词Epilepsy due to multiple sclerosis or other demyelinating disorders、多发性硬化或其他脱髓鞘疾病所致癫痫
缩写MS相关性癫痫、脱髓鞘病伴发癫痫
别名多发性硬化症引起的癫痫、脱髓鞘疾病引发的癫痫、多发性硬化伴发癫痫、多发性硬化并发癫痫、多发性硬化导致的癫痫、脱髓鞘障碍相关的癫痫、脱髓鞘病变引起的癫痫

多发性硬化或其他脱髓鞘疾病所致癫痫的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 感觉异常
    • 癫痫相关性:局灶性感觉性发作(如单侧肢体电击样感觉、面部麻木),通常短暂且与癫痫放电相关(常见,30%-50%)[1]。
    • 原发病相关性:MS相关的慢性肢体麻木或束带感(非癫痫症状,需与癫痫区分)。
  2. 运动障碍
    • 癫痫相关性:局灶性运动性发作(如单侧肢体强直或阵挛)、全面性强直-阵挛发作(常见,60%-80%)[2]。
    • 原发病相关性:MS导致的痉挛性瘫痪或共济失调(非癫痫症状)。
  3. 视觉障碍
    • 癫痫相关性:短暂性视觉先兆(如闪光、暗点),提示枕叶癫痫(较少见,10%-20%)[3]。
    • 原发病相关性:MS视神经炎导致的持续性视力下降(非癫痫症状)。
  4. 意识障碍
    • 癫痫发作伴意识模糊或丧失(全面性发作常见,局灶性伴意识受损较少见)(常见,50%-70%)[4]。

其他可能症状

  1. 自主神经症状
    • 癫痫发作期间可能出现尿失禁、心率加快(少见,5%-10%)[5]。
  2. 认知中断
    • 局灶性认知性发作(如短暂性失语、记忆空白)(罕见,<5%)[6]。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 癫痫发作表现
    • 局灶性运动体征(如阵挛、强直)、全面性强直-阵挛(常见,70%-90%)。
  2. 发作后体征
    • Todd麻痹(短暂性发作后肢体无力)(较少见,10%-20%)[7]。
  3. 原发病相关体征
    • 病理反射(如巴宾斯基征)、腱反射亢进(MS典型体征,非癫痫直接表现)(常见,40%-60%)[8]。

非典型体征

  1. 持续性神经缺损
    • MS导致的感觉缺失、小脑性共济失调(需与癫痫发作后状态区分)(少见,5%-10%)[9]。

实验室与影像学特征

  1. 脑电图(EEG)
    • 局灶性癫痫样放电(如额叶、颞叶),偶见全面性放电(检出率:60%-80%)[10]。
  2. 磁共振成像(MRI)
    • MS典型病灶(脑室周围、胼胝体白质T2高信号),若癫痫灶与脱髓鞘区域一致可支持诊断(检出率:70%-90%)[11]。
  3. 脑脊液检查
    • 寡克隆带阳性(MS特异性,与癫痫无直接关联)(阳性率:80%-95%)[12]。

  1. 癫痫症状需满足发作性、短暂性、刻板性,与MS慢性进展性症状区分[13]。
  2. 数据来源:
    [1] Koch et al., Epilepsia (2008); [2] Calabrese et al., Neurology (2015); [3] Striano et al., Seizure (2012); [11] Thompson et al., Lancet Neurol (2018).
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